Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу

У статті повідомляється про випадок хвороби Кікучі–Фуджимото (ХКФ) в Україні, індукованої Епштейн–Барр вірусом (EBV), у однорічної дівчинки із розповсюдженим лімфопроліферативним синдромом (ЛПС), ентеропатією, запальними проявами ЛОР-органів, гіпертермією, лейкопенією із нейтропенією та тромбоцитопе...

Descripción completa

Guardado en:

Detalles Bibliográficos
Autores principales:	O. I. Dorosh, M. V Stignitsky, O. A. Petronchak, A. A. Seleznyov, A. M. Mykh, I. P. Melko, N. M. Skaletska, L. P. Seredych
Formato:	article
Lenguaje:	EN RU UK
Publicado:	Group of Companies Med Expert, LLC 2019
Materias:	хвороба кікучі-фуджимото епштей-барр вірусна інфекція гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз діти Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/035fcf09f3594ead84922996bfaa0602
Etiquetas:	Agregar Etiqueta Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!

id	oai:doaj.org-article:035fcf09f3594ead84922996bfaa0602
record_format	dspace
spelling	oai:doaj.org-article:035fcf09f3594ead84922996bfaa06022021-12-03T13:29:39ZХвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу2663-75532706-6134https://doaj.org/article/035fcf09f3594ead84922996bfaa06022019-12-01T00:00:00Zhttp://mpu.med-expert.com.ua/article/view/199054https://doaj.org/toc/2663-7553https://doaj.org/toc/2706-6134У статті повідомляється про випадок хвороби Кікучі–Фуджимото (ХКФ) в Україні, індукованої Епштейн–Барр вірусом (EBV), у однорічної дівчинки із розповсюдженим лімфопроліферативним синдромом (ЛПС), ентеропатією, запальними проявами ЛОР-органів, гіпертермією, лейкопенією із нейтропенією та тромбоцитопенією, з високими маркерами запалення, із вторинним транзиторним гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом (ГФЛГ). Емпірично розпочата терапія антибіотиками широкого спектра виявилася неефективною. Проводилася диференціація із гострою лейкемією (ГЛ), мієлодиспластичним синдромом (МДС), інфекційним процесом та лімфомою. Виконувались аспіраційна, трепанаційна біопсія кісткового мозку (КМ), молекулярно-генетичні дослідження КМ та крові. Діагноз ХКФ верифікований у двох незалежних гістологічних лабораторіях із проведенням гістологічного дослідження та ІГХД ЛВ. У відбитках ЛВ виявлено помірну кількість атипових лімфоїдних клітин переважно великого розміру з інтенсивно-базофільною вакуолізованою цитоплазмою та великим поліморфним ядром, схожих на клітини Годжкіна, двоядерні клітини, схожі на клітини Ріда–Штемберга, макрофаги, півмісячні гістіоцити. У гістологічних препаратах ЛВ виявлялася значна кількість макрофагів, ознаки виразного каріорексису та значні некрози без присутності неийтрофільних гранулоцитів, дуже характерні для некротизуючого лімфаденіту. За результатами ІГХД клітини з морфологією імунобластів виявилися позитивними на CD20, PAX-5. Між клітинами пухлини виявлялася велика кількість Т-лімфоцитів (CD3+) та макрофагів (CD163, CD68). Також ці клітини були гетерогенно позитивними до CD30, bcl-2, негативними до CD15, CD10, tdt, CD38, CD246, bcl-6, c-myc. У клітинах пухлини виявлена експресія CD44, MUM1 та CD43. При молекулярному дослідженні більшість імунобластоподібних клітин, особливо великих атипових, була позитивною до вірусних білків EBER EBV. При забарвленні на Кі-67 позитивною була більшість цих клітин та майже всі великі атипові клітини. При забарвленні на р53 виявлено «дикий» тип експресії. За результатами КТ у дитини виявлялися вогнища некрозу у частині ЛВ та в паренхімі селезінки. Позитивного клінічного ефекту (регресія ЛПС, нормалізація гемограми, відсутність лабораторних критеріїв запалення) досягнуто через місяць від початку застосування у лікуванні кортикостероїдів (КС). Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дитини.O. I. DoroshM. V StignitskyO. A. PetronchakA. A. SeleznyovA. M. MykhI. P. MelkoN. M. SkaletskaL. P. SeredychGroup of Companies Med Expert, LLCarticleхвороба кікучі-фуджимотоепштей-барр вірусна інфекціягемофагоцитарний лімфогістіоцитоздітиPediatricsRJ1-570ENRUUKСучасна педіатрія: Україна, Iss 8(104), Pp 71-82 (2019)
institution	DOAJ
collection	DOAJ
language	EN RU UK
topic	хвороба кікучі-фуджимото епштей-барр вірусна інфекція гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз діти Pediatrics RJ1-570
spellingShingle	хвороба кікучі-фуджимото епштей-барр вірусна інфекція гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз діти Pediatrics RJ1-570 O. I. Dorosh M. V Stignitsky O. A. Petronchak A. A. Seleznyov A. M. Mykh I. P. Melko N. M. Skaletska L. P. Seredych Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу
description	У статті повідомляється про випадок хвороби Кікучі–Фуджимото (ХКФ) в Україні, індукованої Епштейн–Барр вірусом (EBV), у однорічної дівчинки із розповсюдженим лімфопроліферативним синдромом (ЛПС), ентеропатією, запальними проявами ЛОР-органів, гіпертермією, лейкопенією із нейтропенією та тромбоцитопенією, з високими маркерами запалення, із вторинним транзиторним гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом (ГФЛГ). Емпірично розпочата терапія антибіотиками широкого спектра виявилася неефективною. Проводилася диференціація із гострою лейкемією (ГЛ), мієлодиспластичним синдромом (МДС), інфекційним процесом та лімфомою. Виконувались аспіраційна, трепанаційна біопсія кісткового мозку (КМ), молекулярно-генетичні дослідження КМ та крові. Діагноз ХКФ верифікований у двох незалежних гістологічних лабораторіях із проведенням гістологічного дослідження та ІГХД ЛВ. У відбитках ЛВ виявлено помірну кількість атипових лімфоїдних клітин переважно великого розміру з інтенсивно-базофільною вакуолізованою цитоплазмою та великим поліморфним ядром, схожих на клітини Годжкіна, двоядерні клітини, схожі на клітини Ріда–Штемберга, макрофаги, півмісячні гістіоцити. У гістологічних препаратах ЛВ виявлялася значна кількість макрофагів, ознаки виразного каріорексису та значні некрози без присутності неийтрофільних гранулоцитів, дуже характерні для некротизуючого лімфаденіту. За результатами ІГХД клітини з морфологією імунобластів виявилися позитивними на CD20, PAX-5. Між клітинами пухлини виявлялася велика кількість Т-лімфоцитів (CD3+) та макрофагів (CD163, CD68). Також ці клітини були гетерогенно позитивними до CD30, bcl-2, негативними до CD15, CD10, tdt, CD38, CD246, bcl-6, c-myc. У клітинах пухлини виявлена експресія CD44, MUM1 та CD43. При молекулярному дослідженні більшість імунобластоподібних клітин, особливо великих атипових, була позитивною до вірусних білків EBER EBV. При забарвленні на Кі-67 позитивною була більшість цих клітин та майже всі великі атипові клітини. При забарвленні на р53 виявлено «дикий» тип експресії. За результатами КТ у дитини виявлялися вогнища некрозу у частині ЛВ та в паренхімі селезінки. Позитивного клінічного ефекту (регресія ЛПС, нормалізація гемограми, відсутність лабораторних критеріїв запалення) досягнуто через місяць від початку застосування у лікуванні кортикостероїдів (КС). Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дитини.
format	article
author	O. I. Dorosh M. V Stignitsky O. A. Petronchak A. A. Seleznyov A. M. Mykh I. P. Melko N. M. Skaletska L. P. Seredych
author_facet	O. I. Dorosh M. V Stignitsky O. A. Petronchak A. A. Seleznyov A. M. Mykh I. P. Melko N. M. Skaletska L. P. Seredych
author_sort	O. I. Dorosh
title	Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу
title_short	Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу
title_full	Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу
title_fullStr	Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу
title_full_unstemmed	Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу
title_sort	хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу
publisher	Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate	2019
url	https://doaj.org/article/035fcf09f3594ead84922996bfaa0602
work_keys_str_mv	AT oidorosh hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu AT mvstignitsky hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu AT oapetronchak hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu AT aaseleznyov hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu AT ammykh hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu AT ipmelko hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu AT nmskaletska hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu AT lpseredych hvorobakíkučífudžimotoosoblivostídíagnostikitaklíníčnogoperebígu
_version_	1718373187060760576

Хвороба кікучі—фуджимото: особливості діагностики та клінічного перебігу

Ejemplares similares