Anemia de células falciformes: una revisión
La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falci - formes ( ACF ), con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en algunas regiones de España con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros respecto a la incidencia y prevale...
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| Autores principales: | , , |
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| Formato: | article |
| Lenguaje: | EN ES |
| Publicado: |
Universidad del Norte
2016
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| Materias: | |
| Acceso en línea: | https://doaj.org/article/25354d3ab29d408fb5bf4f8273906c8b |
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| Sumario: | La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falci - formes ( ACF ), con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en algunas regiones de España con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros respecto a la incidencia y prevalencia. La transmisión de la ACF es autosómica dominante. Los homocigotos ( SS ) no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90 % de Hb S. El portador o heterocigoto ( AS ) tiene hematíes con Hb A mayor que 50 % y Hb S de 20 - 40 % y son usualmente asintomáticos. La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, lo cual conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación, lo cual origina un cambio en la morfología del eritrocito que adquiere la forma falciforme. La sintomatología es secundaria a la anemia hemolítica crónica, la vaso-oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional, la cual predispone a la infección. Otras mani - festaciones asociadas son el secuestro esplénico, la aplasia eritroide y las complicaciones órgano - especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad. Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral, incluyendo el recurso humano y físico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida, la cual no es superior a los 45 años según reportes. |
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