Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики

Мета: ознайомити лікарів різних спеціальностей з клінікою, ранньою діагностикою і тактикою лікування дітей з казуїстично рідкісним вродженим захворюванням — синдромом Пруне–Беллі. Матеріали і методи: карти стаціонарного хворого комунального неприбуткового підприємства (КНП) «Івано-Франківська облас...

Descripción completa

Guardado en:
Detalles Bibliográficos
Autores principales: O.L. Tsymbalista, B.M. Ziniak, O.O. Kurtash, V.P. Valchyshyn, M.R. Shelest
Formato: article
Lenguaje:EN
RU
UK
Publicado: Group of Companies Med Expert, LLC 2020
Materias:
Acceso en línea:https://doaj.org/article/48aa9328134b4c4ba0a7663407bb7a97
Etiquetas: Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
id oai:doaj.org-article:48aa9328134b4c4ba0a7663407bb7a97
record_format dspace
spelling oai:doaj.org-article:48aa9328134b4c4ba0a7663407bb7a972021-12-03T13:10:09ZСиндром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики2663-75532706-6134https://doaj.org/article/48aa9328134b4c4ba0a7663407bb7a972020-10-01T00:00:00Zhttp://mpu.med-expert.com.ua/article/view/218161https://doaj.org/toc/2663-7553https://doaj.org/toc/2706-6134Мета: ознайомити лікарів різних спеціальностей з клінікою, ранньою діагностикою і тактикою лікування дітей з казуїстично рідкісним вродженим захворюванням — синдромом Пруне–Беллі. Матеріали і методи: карти стаціонарного хворого комунального неприбуткового підприємства (КНП) «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня (ОДКЛ) Івано-Франківської обласної ради». Результати дослідження. В статті викладено клініку рідкісного вродженого захворювання — синдрому Пруне–Беллі у двох дітей. Захворювання зустрічається переважно у хлопчиків, множинні вроджені вади розвитку: дефект або аплазія м'язів живота, вади розвитку нирок і сечовидільних шляхів (гідронефроз, мегауретер, гідроуретер, мегацистис, везикоуретральний рефлекс), двобічний крипторхізм. Синдром Пруне–Беллі, окрім цього, може поєднуватись з патологією уретри, вадами розвитку скелету, серцево+судинної, дихальної систем, шлунково-кишкового тракту. Висновок. Для лікарів різних спеціальностей викладено сучасні погляди на розвиток, клініку і діагностику рідкісного вродженого захворювання з множинними вадами розвитку — синдром Пруне–Беллі. Пренатальна діагностика, надалі після народження уточнення можливих вроджених вад розвитку дає можливість вибрати правильний алгоритм моніторингу функцій життєво важливих органів, посиндромної терапії та своєчасної постановки питання про трансплантацію внутрішніх органів. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом КНП «Івано-Франківська ОДКЛ Івано-Франківської обласної ради». На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дітей.O.L. TsymbalistaB.M. ZiniakO.O. KurtashV.P. ValchyshynM.R. ShelestGroup of Companies Med Expert, LLCarticleдітисиндром пруне–беллідіагностикатерапіяPediatricsRJ1-570ENRUUKСучасна педіатрія: Україна, Iss 6(110), Pp 51-56 (2020)
institution DOAJ
collection DOAJ
language EN
RU
UK
topic діти
синдром пруне–беллі
діагностика
терапія
Pediatrics
RJ1-570
spellingShingle діти
синдром пруне–беллі
діагностика
терапія
Pediatrics
RJ1-570
O.L. Tsymbalista
B.M. Ziniak
O.O. Kurtash
V.P. Valchyshyn
M.R. Shelest
Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики
description Мета: ознайомити лікарів різних спеціальностей з клінікою, ранньою діагностикою і тактикою лікування дітей з казуїстично рідкісним вродженим захворюванням — синдромом Пруне–Беллі. Матеріали і методи: карти стаціонарного хворого комунального неприбуткового підприємства (КНП) «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня (ОДКЛ) Івано-Франківської обласної ради». Результати дослідження. В статті викладено клініку рідкісного вродженого захворювання — синдрому Пруне–Беллі у двох дітей. Захворювання зустрічається переважно у хлопчиків, множинні вроджені вади розвитку: дефект або аплазія м'язів живота, вади розвитку нирок і сечовидільних шляхів (гідронефроз, мегауретер, гідроуретер, мегацистис, везикоуретральний рефлекс), двобічний крипторхізм. Синдром Пруне–Беллі, окрім цього, може поєднуватись з патологією уретри, вадами розвитку скелету, серцево+судинної, дихальної систем, шлунково-кишкового тракту. Висновок. Для лікарів різних спеціальностей викладено сучасні погляди на розвиток, клініку і діагностику рідкісного вродженого захворювання з множинними вадами розвитку — синдром Пруне–Беллі. Пренатальна діагностика, надалі після народження уточнення можливих вроджених вад розвитку дає можливість вибрати правильний алгоритм моніторингу функцій життєво важливих органів, посиндромної терапії та своєчасної постановки питання про трансплантацію внутрішніх органів. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом КНП «Івано-Франківська ОДКЛ Івано-Франківської обласної ради». На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дітей.
format article
author O.L. Tsymbalista
B.M. Ziniak
O.O. Kurtash
V.P. Valchyshyn
M.R. Shelest
author_facet O.L. Tsymbalista
B.M. Ziniak
O.O. Kurtash
V.P. Valchyshyn
M.R. Shelest
author_sort O.L. Tsymbalista
title Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики
title_short Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики
title_full Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики
title_fullStr Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики
title_full_unstemmed Синдром Пруне–Беллі: випадки з клінічної практики
title_sort синдром пруне–беллі: випадки з клінічної практики
publisher Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate 2020
url https://doaj.org/article/48aa9328134b4c4ba0a7663407bb7a97
work_keys_str_mv AT oltsymbalista sindromprunebellívipadkizklíníčnoípraktiki
AT bmziniak sindromprunebellívipadkizklíníčnoípraktiki
AT ookurtash sindromprunebellívipadkizklíníčnoípraktiki
AT vpvalchyshyn sindromprunebellívipadkizklíníčnoípraktiki
AT mrshelest sindromprunebellívipadkizklíníčnoípraktiki
_version_ 1718373203709001728