CUIDADOS RESPIRATORIOS DE LOS PACIENTES CON ATROFIA MUSCULAR ESPINAL

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad genética del asta anterior de la medula espinal, que cursa con debilidad muscular progresiva. La intensidad y precocidad de la debilidad muscular presenta diferentes grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meset...

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Autores principales:	Gloria Giménez Y., Francisco Prado A., Celia Bersano, Hiromi Kakisu P., María Victoria Herrero, Ana Luisa Manresa, Damián Pronello, Pamela Salinas F., Juan C. Morales S., Montserrat Gutiérrez P., Silvia Guillen T., Silvia Aravena M., Pedro Morales C., Gustavo Moscoso G., Valeria Oviedo C., Carlos Valdebenito P., Débora Núñez, Shirley Galeano, John Robert Bach
Formato:	article
Lenguaje:	ES PT
Publicado:	Editorial Iku Ltda 2021
Materias:	atrofia muscular espinal ventilación no invasiva capacidad vital pico flujo tosido tos asistida soporte ventilatorio no invasivo Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/51aae099acb8461daa0b032a3d0ed316
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description	La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad genética del asta anterior de la medula espinal, que cursa con debilidad muscular progresiva. La intensidad y precocidad de la debilidad muscular presenta diferentes grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Los AME tipo 1 y 2, se benefician con cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y edad escolar, mejorando la calidad y esperanza de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones, con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas, que incluyan apilamiento de aire, protocolos de tos asistida, preparación para la artrodesis de columna y soporte ventilatorio no invasivo, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueostomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.
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