Histiocitose de Células de Langerhans: um Diagnóstico Diferencial dos Tumores do Mediastino Anterior em Crianças
Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se princ...
Guardado en:
| Autores principales: | , , , , |
|---|---|
| Formato: | article |
| Lenguaje: | EN PT |
| Publicado: |
Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA)
2014
|
| Materias: | |
| Acceso en línea: | https://doaj.org/article/55fa098cb5944ecfbb0e771f88f0aa16 |
| Etiquetas: |
Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
|
| Sumario: | Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesões ósseas e cutâneas. Predomina no sexo masculino e em menores de 15 anos. Relato de caso: Relato de caso de uma criança do sexo feminino, 4 anos de idade, que apresentava uma grande massa em mediastino anterior, aderida aos vasos da base do coração. A biópsia da lesão sugeriu HCL, o que foi confirmado pelo estudo imuno-histoquímico, positivo para os marcadores CD1a e S100. Na investigação complementar, também foi observado acometimento cutâneo pela doença. Conclusão: O acometimento linfonodal pela HCL ocorre em apenas 5-10% dos casos. Ao afetar os linfonodos mediastinais, pode resultar em tumores de tamanhos variados. Nesses casos, o diagnóstico constitui um desafio, haja vista o grande número de patologias que se manifestam por massas mediastinais. Dessa forma, enfatiza-se a importância de incluir a HCL no diagnóstico diferencial das massas mediastinais em crianças.
|
|---|