Histiocitose de Células de Langerhans: um Diagnóstico Diferencial dos Tumores do Mediastino Anterior em Crianças
Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se princ...
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Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA)
2014
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oai:doaj.org-article:55fa098cb5944ecfbb0e771f88f0aa162021-11-29T20:09:30ZHistiocitose de Células de Langerhans: um Diagnóstico Diferencial dos Tumores do Mediastino Anterior em Crianças10.32635/2176-9745.RBC.2014v60n4.4510034-71162176-9745https://doaj.org/article/55fa098cb5944ecfbb0e771f88f0aa162014-12-01T00:00:00Zhttps://rbc.inca.gov.br/revista/index.php/revista/article/view/451https://doaj.org/toc/0034-7116https://doaj.org/toc/2176-9745Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesões ósseas e cutâneas. Predomina no sexo masculino e em menores de 15 anos. Relato de caso: Relato de caso de uma criança do sexo feminino, 4 anos de idade, que apresentava uma grande massa em mediastino anterior, aderida aos vasos da base do coração. A biópsia da lesão sugeriu HCL, o que foi confirmado pelo estudo imuno-histoquímico, positivo para os marcadores CD1a e S100. Na investigação complementar, também foi observado acometimento cutâneo pela doença. Conclusão: O acometimento linfonodal pela HCL ocorre em apenas 5-10% dos casos. Ao afetar os linfonodos mediastinais, pode resultar em tumores de tamanhos variados. Nesses casos, o diagnóstico constitui um desafio, haja vista o grande número de patologias que se manifestam por massas mediastinais. Dessa forma, enfatiza-se a importância de incluir a HCL no diagnóstico diferencial das massas mediastinais em crianças. Robson Azevedo DutraAdriana Cartafina Perez-BoscolloLuiz Mauricio da Silva JuniorMurilo AlexandreSebastião Dutra de Morais JúniorInstituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA)articleHistiocitose de Células de LangerhansPré-EscolarFemininoHumanoDiagnóstico DiferencialNeoplasias do MediastinoNeoplasms. Tumors. Oncology. Including cancer and carcinogensRC254-282ENPTRevista Brasileira de Cancerologia, Vol 60, Iss 4 (2014) |
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Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesões ósseas e cutâneas. Predomina no sexo masculino e em menores de 15 anos. Relato de caso: Relato de caso de uma criança do sexo feminino, 4 anos de idade, que apresentava uma grande massa em mediastino anterior, aderida aos vasos da base do coração. A biópsia da lesão sugeriu HCL, o que foi confirmado pelo estudo imuno-histoquímico, positivo para os marcadores CD1a e S100. Na investigação complementar, também foi observado acometimento cutâneo pela doença. Conclusão: O acometimento linfonodal pela HCL ocorre em apenas 5-10% dos casos. Ao afetar os linfonodos mediastinais, pode resultar em tumores de tamanhos variados. Nesses casos, o diagnóstico constitui um desafio, haja vista o grande número de patologias que se manifestam por massas mediastinais. Dessa forma, enfatiza-se a importância de incluir a HCL no diagnóstico diferencial das massas mediastinais em crianças.
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