РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження

Практичну та наукову зацікавленість в останні часи викликають аутозапальні захворювання або синдроми (АЗС). Цю групу патологій об’єднує схожа клінічна симптоматика у вигляді періодичної лихоманки, системного запалення та ряду інших клінічних синдромів. Одним із найпоширенішим представником цієї груп...

Descripción completa

Guardado en:

Detalles Bibliográficos
Autores principales:	D. S. Khapchenkova, S. О. Dubyna
Formato:	article
Lenguaje:	EN RU UK
Publicado:	Group of Companies Med Expert, LLC 2020
Materias:	синдром маршалла діти періодична лихоманка глюкокортикоїди Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/7752dc9b086f4822a617f3f8a963dbbc
Etiquetas:	Agregar Etiqueta Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!

id	oai:doaj.org-article:7752dc9b086f4822a617f3f8a963dbbc
record_format	dspace
spelling	oai:doaj.org-article:7752dc9b086f4822a617f3f8a963dbbc2021-12-03T13:10:09ZРFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження2663-75532706-6134https://doaj.org/article/7752dc9b086f4822a617f3f8a963dbbc2020-10-01T00:00:00Zhttp://mpu.med-expert.com.ua/article/view/218164https://doaj.org/toc/2663-7553https://doaj.org/toc/2706-6134Практичну та наукову зацікавленість в останні часи викликають аутозапальні захворювання або синдроми (АЗС). Цю групу патологій об’єднує схожа клінічна симптоматика у вигляді періодичної лихоманки, системного запалення та ряду інших клінічних синдромів. Одним із найпоширенішим представником цієї групи захворювань є РFАРА — синдром або синдром Маршалла. РFАРА — синдром (синдром Маршалла) вважають аутозапальним захворюванням із невідомою етіологією та не до кінця вивченим патогенезом. У якості причин розвитку розглядають генні мутації, сімейне наслідування, модифікуючу роль персистуючих внутрішньоклітинних інфекцій. У патогенезі синдрому Маршалла відіграють роль генетично детерміновані реакції імунітету та нейтрофільного запалення, наявність імунної дисрегуляції. Частота захворюваності та поширеність цього стану в дитячій популяції невідомі. Патологія характерна для раннього дитячого віку, проявляється періодичним виникненням атак лихоманки, афтозним стоматитом, фарингітом або тонзилітом та шийним лімфаденітом. Хворі не мають порушень самопочуття між епізодами, патогномонічних лабораторних змін, мають нормальні показники зросту та розвитку. Патологія виникає у дітей до 5 років, зникає у підлітковому віці, вважається доброякісною хворобою, лікувальними заходами при якій є введення глюкокортикоїдів. Патологія не має специфічних біологічних маркерів, тому діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів, ретельного аналізу анамнезу та виключення інших можливих причин повторення лихоманки. Мета роботи: висвітлити питання, щодо складності діагностики PFAPA-синдрому. Клінічний випадок. У статті описаний клінічний випадок дитини раннього віку зі встановленим синдромом Маршалла. Рецидивні атаки лихоманки з конкретною періодичністю у поєднанні з афтозним стоматитом, фарингітом та шийним лімфаденітом, відсутність специфічних лабораторних змін та позитивний ефект від введення глюкокортикостероїдів дали змогу встановити вищезазначений діагноз. Висновок. Дані літератури та наведений клінічний випадок вказують на складність діагностики цього синдрому, довготривале нераціональне медикаментозне лікування без клінічного ефекту. Тому лікарям багатьох спеціальностей потрібно пам’ятати про необхідність докладного опитування пацієнтів та батьків, приділяти увагу часу і періодичності виникнення описаних вище симптомів, та їх комбінації, при підозрі на синдром Маршалла не боятися призначати з лікувальною та профілактичною метою глюкокортикостероїди. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дитини.D. S. KhapchenkovaS. О. DubynaGroup of Companies Med Expert, LLCarticleсиндром маршалладітиперіодична лихоманкаглюкокортикоїдиPediatricsRJ1-570ENRUUKСучасна педіатрія: Україна, Iss 6(110), Pp 57-61 (2020)
institution	DOAJ
collection	DOAJ
language	EN RU UK
topic	синдром маршалла діти періодична лихоманка глюкокортикоїди Pediatrics RJ1-570
spellingShingle	синдром маршалла діти періодична лихоманка глюкокортикоїди Pediatrics RJ1-570 D. S. Khapchenkova S. О. Dubyna РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження
description	Практичну та наукову зацікавленість в останні часи викликають аутозапальні захворювання або синдроми (АЗС). Цю групу патологій об’єднує схожа клінічна симптоматика у вигляді періодичної лихоманки, системного запалення та ряду інших клінічних синдромів. Одним із найпоширенішим представником цієї групи захворювань є РFАРА — синдром або синдром Маршалла. РFАРА — синдром (синдром Маршалла) вважають аутозапальним захворюванням із невідомою етіологією та не до кінця вивченим патогенезом. У якості причин розвитку розглядають генні мутації, сімейне наслідування, модифікуючу роль персистуючих внутрішньоклітинних інфекцій. У патогенезі синдрому Маршалла відіграють роль генетично детерміновані реакції імунітету та нейтрофільного запалення, наявність імунної дисрегуляції. Частота захворюваності та поширеність цього стану в дитячій популяції невідомі. Патологія характерна для раннього дитячого віку, проявляється періодичним виникненням атак лихоманки, афтозним стоматитом, фарингітом або тонзилітом та шийним лімфаденітом. Хворі не мають порушень самопочуття між епізодами, патогномонічних лабораторних змін, мають нормальні показники зросту та розвитку. Патологія виникає у дітей до 5 років, зникає у підлітковому віці, вважається доброякісною хворобою, лікувальними заходами при якій є введення глюкокортикоїдів. Патологія не має специфічних біологічних маркерів, тому діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів, ретельного аналізу анамнезу та виключення інших можливих причин повторення лихоманки. Мета роботи: висвітлити питання, щодо складності діагностики PFAPA-синдрому. Клінічний випадок. У статті описаний клінічний випадок дитини раннього віку зі встановленим синдромом Маршалла. Рецидивні атаки лихоманки з конкретною періодичністю у поєднанні з афтозним стоматитом, фарингітом та шийним лімфаденітом, відсутність специфічних лабораторних змін та позитивний ефект від введення глюкокортикостероїдів дали змогу встановити вищезазначений діагноз. Висновок. Дані літератури та наведений клінічний випадок вказують на складність діагностики цього синдрому, довготривале нераціональне медикаментозне лікування без клінічного ефекту. Тому лікарям багатьох спеціальностей потрібно пам’ятати про необхідність докладного опитування пацієнтів та батьків, приділяти увагу часу і періодичності виникнення описаних вище симптомів, та їх комбінації, при підозрі на синдром Маршалла не боятися призначати з лікувальною та профілактичною метою глюкокортикостероїди. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дитини.
format	article
author	D. S. Khapchenkova S. О. Dubyna
author_facet	D. S. Khapchenkova S. О. Dubyna
author_sort	D. S. Khapchenkova
title	РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження
title_short	РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження
title_full	РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження
title_fullStr	РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження
title_full_unstemmed	РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження
title_sort	рfара-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження
publisher	Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate	2020
url	https://doaj.org/article/7752dc9b086f4822a617f3f8a963dbbc
work_keys_str_mv	AT dskhapchenkova rfarasindromlíteraturnijoglâdtavlasneklíníčnesposterežennâ AT sodubyna rfarasindromlíteraturnijoglâdtavlasneklíníčnesposterežennâ
_version_	1718373211840708608

РFАРА-синдром: літературний огляд та власне клінічне спостереження

Ejemplares similares