Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma
Один из наиболее изученных и распространенных генетических синдромов, включающих в себя СД 1 ? DlDMOAD-синдром. Развитие DIDMOAD-синдрома обусловлено митохондриальной дисфункцией. Клиническая картина DIDMOAD-синдрома характеризуется этапностью развития. Манифестация заболевания обычно наблюдается в...
Guardado en:
Autores principales: | , |
---|---|
Formato: | article |
Lenguaje: | EN RU |
Publicado: |
Endocrinology Research Centre
2000
|
Materias: | |
Acceso en línea: | https://doaj.org/article/776888a1900149de99077d324c3feaff |
Etiquetas: |
Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
|
id |
oai:doaj.org-article:776888a1900149de99077d324c3feaff |
---|---|
record_format |
dspace |
spelling |
oai:doaj.org-article:776888a1900149de99077d324c3feaff2021-11-14T09:00:06ZSluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma2072-03512072-037810.14341/2072-0351-5744https://doaj.org/article/776888a1900149de99077d324c3feaff2000-03-01T00:00:00Zhttps://www.dia-endojournals.ru/jour/article/view/5744https://doaj.org/toc/2072-0351https://doaj.org/toc/2072-0378Один из наиболее изученных и распространенных генетических синдромов, включающих в себя СД 1 ? DlDMOAD-синдром. Развитие DIDMOAD-синдрома обусловлено митохондриальной дисфункцией. Клиническая картина DIDMOAD-синдрома характеризуется этапностью развития. Манифестация заболевания обычно наблюдается в возрасте до 10 лет и начинается с СД и АЗН. Во втором десятилетии жизни присоединяется несахарный диабет, диагностика которого может быть запоздалой из-за схожести проявлений с декомпенсацией СД. СД в структуре DIDMOAD-синдрома является инсулинзависимым и имеет ряд особенностей. Начало его более постепенное, течение более стабильное. Кетоз и кетоацидоз возникают редко. Потребность в инсулине при синдроме СД, как правило, меньше, а микроваскулярные осложнения развиваются предположительно реже, чем при идиопатическом СД 1. Клинический случай отличается от классической клинической картины нетипичным порядком и хронологией появления основных составляющих (манифестация несахарного диабета в 1 год 6 мес), наличием ICA и IAA в дебюте СД, а также развитием аутоиммунного тиреоидита. Несмотря на наличие аутоиммунного компонента, течение СД типично для данного синдрома ? мягкое, по степенное начало, небольшая потребность в инсулине, хорошая компенсация при отсутствии самоконтроля. Вероятные причины развития СД при данном синдроме: митохондриальные нарушения в островковых клетках приводят к постепенному угасанию продукции инсулина, косвенным свидетельством в пользу возможного аутоиммунного генеза СД может быть также ассоциация с антигенами системы HLA, нехарактерными для идиопатического СД.Tamara Leonidovna KuraevaLyubov' Iosifovna Zil'bermanEndocrinology Research Centrearticleсахарный диабетdidmoad-синдроммитохондриальные нарушенияатрофия диска зрительного нерванесахарный диабетNutritional diseases. Deficiency diseasesRC620-627ENRUСахарный диабет, Vol 3, Iss 1, Pp 43-45 (2000) |
institution |
DOAJ |
collection |
DOAJ |
language |
EN RU |
topic |
сахарный диабет didmoad-синдром митохондриальные нарушения атрофия диска зрительного нерва несахарный диабет Nutritional diseases. Deficiency diseases RC620-627 |
spellingShingle |
сахарный диабет didmoad-синдром митохондриальные нарушения атрофия диска зрительного нерва несахарный диабет Nutritional diseases. Deficiency diseases RC620-627 Tamara Leonidovna Kuraeva Lyubov' Iosifovna Zil'berman Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
description |
Один из наиболее изученных и распространенных генетических синдромов, включающих в себя СД 1 ? DlDMOAD-синдром. Развитие DIDMOAD-синдрома обусловлено митохондриальной дисфункцией. Клиническая картина DIDMOAD-синдрома характеризуется этапностью развития. Манифестация заболевания обычно наблюдается в возрасте до 10 лет и начинается с СД и АЗН. Во втором десятилетии жизни присоединяется несахарный диабет, диагностика которого может быть запоздалой из-за схожести проявлений с декомпенсацией СД. СД в структуре DIDMOAD-синдрома является инсулинзависимым и имеет ряд особенностей. Начало его более постепенное, течение более стабильное. Кетоз и кетоацидоз возникают редко. Потребность в инсулине при синдроме СД, как правило, меньше, а микроваскулярные осложнения развиваются предположительно реже, чем при идиопатическом СД 1. Клинический случай отличается от классической клинической картины нетипичным порядком и хронологией появления основных составляющих (манифестация несахарного диабета в 1 год 6 мес), наличием ICA и IAA в дебюте СД, а также развитием аутоиммунного тиреоидита. Несмотря на наличие аутоиммунного компонента, течение СД типично для данного синдрома ? мягкое, по степенное начало, небольшая потребность в инсулине, хорошая компенсация при отсутствии самоконтроля. Вероятные причины развития СД при данном синдроме: митохондриальные нарушения в островковых клетках приводят к постепенному угасанию продукции инсулина, косвенным свидетельством в пользу возможного аутоиммунного генеза СД может быть также ассоциация с антигенами системы HLA, нехарактерными для идиопатического СД. |
format |
article |
author |
Tamara Leonidovna Kuraeva Lyubov' Iosifovna Zil'berman |
author_facet |
Tamara Leonidovna Kuraeva Lyubov' Iosifovna Zil'berman |
author_sort |
Tamara Leonidovna Kuraeva |
title |
Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
title_short |
Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
title_full |
Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
title_fullStr |
Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
title_full_unstemmed |
Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
title_sort |
sluchay netipichnogo techeniya didmoad-sindroma |
publisher |
Endocrinology Research Centre |
publishDate |
2000 |
url |
https://doaj.org/article/776888a1900149de99077d324c3feaff |
work_keys_str_mv |
AT tamaraleonidovnakuraeva sluchaynetipichnogotecheniyadidmoadsindroma AT lyuboviosifovnazilberman sluchaynetipichnogotecheniyadidmoadsindroma |
_version_ |
1718429784997888000 |