Pentalogía de Cantrell. Reporte de caso

La pentalogía de Cantrell es una anomalía congénita que se caracteriza por la asociación variable de un defecto de la pared toracoabdominal a defectos de la porción inferior del esternón, del diafragma, del pericardio y cardiacos; entre estos el más representativo es la ectopia cordis. Cantrell repo...

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Detalles Bibliográficos
Autor principal: Wilmar Saldarriaga G.
Formato: article
Lenguaje:EN
ES
Publicado: Universidad del Norte 2014
Materias:
R
Acceso en línea:https://doaj.org/article/7cbab0216df0467292942a648a78a1a8
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Sumario:La pentalogía de Cantrell es una anomalía congénita que se caracteriza por la asociación variable de un defecto de la pared toracoabdominal a defectos de la porción inferior del esternón, del diafragma, del pericardio y cardiacos; entre estos el más representativo es la ectopia cordis. Cantrell reportó en 1958 5 casos con esta anomalía. La prevalencia de pentalogía de Cantrell ha sido estimada entre 1/65 000 a 1 en 200 000 nacidos vivos. La etiología de esta anomalía no es clara y se considera heterogénea. El mecanismo embriopatológico propuesto sugiere que existe una falla en la migración ventral de células mesodérmicas. Se reporta un caso de pentalogía de Cantrell con todas las características clásicas, con diagnóstico prenatal. Además se propone una hipótesis sobre la embriopatogénesis y un manejo integral de la madre y el feto.