Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)

Актуальність теми зумовлена складністю діагностики, тяжким перебігом та серйозним прогнозом ідіопатичного гемосидерозу легень та синдрому Гудпащера. Ідіопатичний гемосидероз легень і синдром Гудпащера відносяться до імунопатологічних захворювань, важкість перебігу яких передусім зумовлена синдромом...

Descripción completa

Guardado en:
Detalles Bibliográficos
Autor principal: O.L. Tsymbalista
Formato: article
Lenguaje:EN
RU
UK
Publicado: Group of Companies Med Expert, LLC 2020
Materias:
Acceso en línea:https://doaj.org/article/8ccf7b2f200f4b51b8a08b4d14fa5212
Etiquetas: Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
Descripción
Sumario:Актуальність теми зумовлена складністю діагностики, тяжким перебігом та серйозним прогнозом ідіопатичного гемосидерозу легень та синдрому Гудпащера. Ідіопатичний гемосидероз легень і синдром Гудпащера відносяться до імунопатологічних захворювань, важкість перебігу яких передусім зумовлена синдромом альвеолярного крововиливу і 100% летальністю в короткий час від початку клінічних проявів. Ідіопатичний гемосидероз легень зустрічається переважно у дітей у віці 3–8 років і може перебігати як самостійне захворювання, так і бути фазою синдрому Гудпащера. Маніфестує захворювання у вигляді задишки, пневмонії, рідше іржавого мокротиння, кровохаркання, легеневої кровотечі. Стан пацієнтів у час загострення визначається ступенем легеневої кровотечі, легенево-серцевої недостатності, гострої постгеморагічної анемії. Загострення захворювання триває від декількох годин до 1–2 тижнів. Тривалість кожного епізоду захворювання і ремісії в кожного хворого є різною і не прогнозованою. Кожне наступне загострення протікає все тяжче. При синдромі Гудпащера спостерігається переважне ураження судин легень і нирок автоімунного характеру. Діти хворіють рідко, частіше чоловіки молодого віку. Спочатку розвивається ураження легень у вигляді геморагічного альвеоліту, надалі в патологічний процес втягуються нирки, розвивається анемія. Гломерулонефрит (ГН) маніфестує нефротичним синдромом із швидким прогресуванням ниркової недостатності. У випадку переваги легеневої патології переважають рецидивні кровохаркання, легеневі кровотечі, і тільки в термінальній стадії захворювання з проявами серцево-легеневої недостатності розвивається швидко прогресуючий ГН з нирковою недостатністю. Другому варіанту синдрому Гудпащера притаманне відносно повільне прогресування легеневих змін і ураження нирок. Рідко захворювання від початку до кінця протікає з клінікою ГН, і легенева патологія появляється в термінальній стадії захворювання. Лікування обох захворювань поєднує пожиттєву терапію глюкокортикостероїдами, цитостатиками. Паралельно проводять пульс-терапію з цими препаратами, дискретний плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, посиндромну терапію.