Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)

Актуальність теми зумовлена складністю діагностики, тяжким перебігом та серйозним прогнозом ідіопатичного гемосидерозу легень та синдрому Гудпащера. Ідіопатичний гемосидероз легень і синдром Гудпащера відносяться до імунопатологічних захворювань, важкість перебігу яких передусім зумовлена синдромом...

Descripción completa

Guardado en:

Detalles Bibliográficos
Autor principal:	O.L. Tsymbalista
Formato:	article
Lenguaje:	EN RU UK
Publicado:	Group of Companies Med Expert, LLC 2020
Materias:	діти ідіопатичний гемосидероз легень синдром гудпащера клініка терапія Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/8ccf7b2f200f4b51b8a08b4d14fa5212
Etiquetas:	Agregar Etiqueta Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!

id	oai:doaj.org-article:8ccf7b2f200f4b51b8a08b4d14fa5212
record_format	dspace
spelling	oai:doaj.org-article:8ccf7b2f200f4b51b8a08b4d14fa52122021-12-03T09:40:15ZСиндром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)2663-75532706-6134https://doaj.org/article/8ccf7b2f200f4b51b8a08b4d14fa52122020-11-01T00:00:00Zhttp://mpu.med-expert.com.ua/article/view/223308https://doaj.org/toc/2663-7553https://doaj.org/toc/2706-6134Актуальність теми зумовлена складністю діагностики, тяжким перебігом та серйозним прогнозом ідіопатичного гемосидерозу легень та синдрому Гудпащера. Ідіопатичний гемосидероз легень і синдром Гудпащера відносяться до імунопатологічних захворювань, важкість перебігу яких передусім зумовлена синдромом альвеолярного крововиливу і 100% летальністю в короткий час від початку клінічних проявів. Ідіопатичний гемосидероз легень зустрічається переважно у дітей у віці 3–8 років і може перебігати як самостійне захворювання, так і бути фазою синдрому Гудпащера. Маніфестує захворювання у вигляді задишки, пневмонії, рідше іржавого мокротиння, кровохаркання, легеневої кровотечі. Стан пацієнтів у час загострення визначається ступенем легеневої кровотечі, легенево-серцевої недостатності, гострої постгеморагічної анемії. Загострення захворювання триває від декількох годин до 1–2 тижнів. Тривалість кожного епізоду захворювання і ремісії в кожного хворого є різною і не прогнозованою. Кожне наступне загострення протікає все тяжче. При синдромі Гудпащера спостерігається переважне ураження судин легень і нирок автоімунного характеру. Діти хворіють рідко, частіше чоловіки молодого віку. Спочатку розвивається ураження легень у вигляді геморагічного альвеоліту, надалі в патологічний процес втягуються нирки, розвивається анемія. Гломерулонефрит (ГН) маніфестує нефротичним синдромом із швидким прогресуванням ниркової недостатності. У випадку переваги легеневої патології переважають рецидивні кровохаркання, легеневі кровотечі, і тільки в термінальній стадії захворювання з проявами серцево-легеневої недостатності розвивається швидко прогресуючий ГН з нирковою недостатністю. Другому варіанту синдрому Гудпащера притаманне відносно повільне прогресування легеневих змін і ураження нирок. Рідко захворювання від початку до кінця протікає з клінікою ГН, і легенева патологія появляється в термінальній стадії захворювання. Лікування обох захворювань поєднує пожиттєву терапію глюкокортикостероїдами, цитостатиками. Паралельно проводять пульс-терапію з цими препаратами, дискретний плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, посиндромну терапію.O.L. TsymbalistaGroup of Companies Med Expert, LLCarticleдітиідіопатичний гемосидероз легеньсиндром гудпащераклінікатерапіяPediatricsRJ1-570ENRUUKСучасна педіатрія: Україна, Iss 7(111), Pp 72-80 (2020)
institution	DOAJ
collection	DOAJ
language	EN RU UK
topic	діти ідіопатичний гемосидероз легень синдром гудпащера клініка терапія Pediatrics RJ1-570
spellingShingle	діти ідіопатичний гемосидероз легень синдром гудпащера клініка терапія Pediatrics RJ1-570 O.L. Tsymbalista Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)
description	Актуальність теми зумовлена складністю діагностики, тяжким перебігом та серйозним прогнозом ідіопатичного гемосидерозу легень та синдрому Гудпащера. Ідіопатичний гемосидероз легень і синдром Гудпащера відносяться до імунопатологічних захворювань, важкість перебігу яких передусім зумовлена синдромом альвеолярного крововиливу і 100% летальністю в короткий час від початку клінічних проявів. Ідіопатичний гемосидероз легень зустрічається переважно у дітей у віці 3–8 років і може перебігати як самостійне захворювання, так і бути фазою синдрому Гудпащера. Маніфестує захворювання у вигляді задишки, пневмонії, рідше іржавого мокротиння, кровохаркання, легеневої кровотечі. Стан пацієнтів у час загострення визначається ступенем легеневої кровотечі, легенево-серцевої недостатності, гострої постгеморагічної анемії. Загострення захворювання триває від декількох годин до 1–2 тижнів. Тривалість кожного епізоду захворювання і ремісії в кожного хворого є різною і не прогнозованою. Кожне наступне загострення протікає все тяжче. При синдромі Гудпащера спостерігається переважне ураження судин легень і нирок автоімунного характеру. Діти хворіють рідко, частіше чоловіки молодого віку. Спочатку розвивається ураження легень у вигляді геморагічного альвеоліту, надалі в патологічний процес втягуються нирки, розвивається анемія. Гломерулонефрит (ГН) маніфестує нефротичним синдромом із швидким прогресуванням ниркової недостатності. У випадку переваги легеневої патології переважають рецидивні кровохаркання, легеневі кровотечі, і тільки в термінальній стадії захворювання з проявами серцево-легеневої недостатності розвивається швидко прогресуючий ГН з нирковою недостатністю. Другому варіанту синдрому Гудпащера притаманне відносно повільне прогресування легеневих змін і ураження нирок. Рідко захворювання від початку до кінця протікає з клінікою ГН, і легенева патологія появляється в термінальній стадії захворювання. Лікування обох захворювань поєднує пожиттєву терапію глюкокортикостероїдами, цитостатиками. Паралельно проводять пульс-терапію з цими препаратами, дискретний плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, посиндромну терапію.
format	article
author	O.L. Tsymbalista
author_facet	O.L. Tsymbalista
author_sort	O.L. Tsymbalista
title	Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)
title_short	Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)
title_full	Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)
title_fullStr	Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)
title_full_unstemmed	Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)
title_sort	синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)
publisher	Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate	2020
url	https://doaj.org/article/8ccf7b2f200f4b51b8a08b4d14fa5212
work_keys_str_mv	AT oltsymbalista sindromvnutríšnʹoalʹveolârnoíkrovotečípriokremihorfannihzahvorûvannâhzuražennâmlegenʹudítejlekcíâ
_version_	1718373340278685696

Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)

Ejemplares similares