Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку

Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром) виникає внаслідок здавлювання черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми або її внутрішніми ніжками та характеризується різного ступеня вираження абдомінальним болем, втратою маси тіла, у частини хворих спостеріг...

Descripción completa

Guardado en:
Detalles Bibliográficos
Autores principales: L.I. Omelchenko, E.N. Mukvich, N.M. Vdovina, O.S. Godik, A.V. Paliychuk, E.A. Belskaya, T.A. Ludwik
Formato: article
Lenguaje:EN
RU
UK
Publicado: Group of Companies Med Expert, LLC 2020
Materias:
Acceso en línea:https://doaj.org/article/aa06d041a092414190d0f16c45569b00
Etiquetas: Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
id oai:doaj.org-article:aa06d041a092414190d0f16c45569b00
record_format dspace
spelling oai:doaj.org-article:aa06d041a092414190d0f16c45569b002021-12-03T09:22:27ZСиндром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку2706-87572707-137510.15574/PP.2020.82.107https://doaj.org/article/aa06d041a092414190d0f16c45569b002020-06-01T00:00:00Zhttp://ujpp.med-expert.com.ua/article/view/224132https://doaj.org/toc/2706-8757https://doaj.org/toc/2707-1375Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром) виникає внаслідок здавлювання черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми або її внутрішніми ніжками та характеризується різного ступеня вираження абдомінальним болем, втратою маси тіла, у частини хворих спостерігаються симптоми вегетативної дисфункції та транзиторна некон'югована гіпербілірубінемія. Частота аномалій будови аортального отвору діафрагми становить 10–24%, проте клінічна симптоматика MALS-синдрому відмічається тільки в 0,4–1,0% випадків, найчастіше у пацієнтів підліткового та молодого віку, переважно жіночої статі, астенічної тілобудови. Наведено клінічний випадок дівчинки із синдромом компресії черевного стовбура аорти, госпіталізованої до педіатричного відділення для дітей старшого віку ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України» зі скаргами на підвищення температури тіла до фебрильних цифр, виражений біль у животі протягом тривалого часу, рефрактерний до знеболювальних та спазмолітиків, а також на епізоди діареї, закрепів, нудоти, блювання, запаморочення, непритомності, тахікардії, схуднення. З анамнезу відомо, що дитину неодноразово обстежено в клініках за місцем проживання, встановлено діагноз хронічного гастродуоденіту, синдрому вегетативної дисфункції, призначено патогенетичну, симптоматичну терапію без значного ефекту. У зв'язку з нападами пароксизмальної тахікардії заплановано радіочастотну катетерну абляцію. При госпіталізації — стан середнього ступеня тяжкості, звернуто увагу на блідість, астенізацію, адинамічність дитини, виражений абдомінальний больовий, диспепсичний синдром, тахікардію. Під час обстеження — загальноклінічні, біохімічні показники в межах фізіологічної норми. За даними езофагогастродуоденоскопії виявлено ознаки рефлюкс-езофагіту, еритематозної гастропатії, дуоденогастрального рефлюксу ІІ ст. За даними ультразвукової діагностики органів черевної порожнини не встановлено патологічних змін. За даними гідросонографії верхніх відділів травного тракту виявлено ознаки вираженого дуоденостазу з неможливістю виключити динамічну верхню кишкову непрохідність; ознаки рефлюкс-езофагіту, гастродуоденопатії, гастроптозу. У зв'язку з вираженим абдомінальним больовим синдромом, схудненням, збереженням закрепів, явищами часткової кишкової непрохідності проведено комп'ютерну томографію органів черевної порожнини та малого тазу, за даними якої виявлено компресію черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми, калібр судини в ділянці устя — 3 мм, дистальніше — калібром до 6 мм. Після клінічного та параклінічних обстежень дитину скеровано на консультацію до хірургів, проведено лапароскопічну декомпресію черевного стовбура аорти. Дівчинку оглянуто через 1,5 місяця після хірургічного втручання, відмічено значне поліпшення стану дитини: зменшення абдомінального больового, диспепсичного синдрому, регрес нападів тахікардії, покращення апетиту. Дівчинці рекомендовано продовжити дотримуватися дієтичних рекомендації, а також спостереження педіатра і дитячого хірурга. Висновки. МАLS-синдром має входити до алгоритму діагностичного пошуку при абдомінальному больовому синдромі невизначеного ґенезу з вираженими та некерованими розладами вегетативної нервової системи.L.I. OmelchenkoE.N. MukvichN.M. VdovinaO.S. GodikA.V. PaliychukE.A. BelskayaT.A. LudwikGroup of Companies Med Expert, LLCarticleсиндром компресії черевного стовбура аортидітиPediatricsRJ1-570ENRUUKУкраїнський журнал Перинатологія і педіатрія, Iss 2(78), Pp 107-113 (2020)
institution DOAJ
collection DOAJ
language EN
RU
UK
topic синдром компресії черевного стовбура аорти
діти
Pediatrics
RJ1-570
spellingShingle синдром компресії черевного стовбура аорти
діти
Pediatrics
RJ1-570
L.I. Omelchenko
E.N. Mukvich
N.M. Vdovina
O.S. Godik
A.V. Paliychuk
E.A. Belskaya
T.A. Ludwik
Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку
description Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром) виникає внаслідок здавлювання черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми або її внутрішніми ніжками та характеризується різного ступеня вираження абдомінальним болем, втратою маси тіла, у частини хворих спостерігаються симптоми вегетативної дисфункції та транзиторна некон'югована гіпербілірубінемія. Частота аномалій будови аортального отвору діафрагми становить 10–24%, проте клінічна симптоматика MALS-синдрому відмічається тільки в 0,4–1,0% випадків, найчастіше у пацієнтів підліткового та молодого віку, переважно жіночої статі, астенічної тілобудови. Наведено клінічний випадок дівчинки із синдромом компресії черевного стовбура аорти, госпіталізованої до педіатричного відділення для дітей старшого віку ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України» зі скаргами на підвищення температури тіла до фебрильних цифр, виражений біль у животі протягом тривалого часу, рефрактерний до знеболювальних та спазмолітиків, а також на епізоди діареї, закрепів, нудоти, блювання, запаморочення, непритомності, тахікардії, схуднення. З анамнезу відомо, що дитину неодноразово обстежено в клініках за місцем проживання, встановлено діагноз хронічного гастродуоденіту, синдрому вегетативної дисфункції, призначено патогенетичну, симптоматичну терапію без значного ефекту. У зв'язку з нападами пароксизмальної тахікардії заплановано радіочастотну катетерну абляцію. При госпіталізації — стан середнього ступеня тяжкості, звернуто увагу на блідість, астенізацію, адинамічність дитини, виражений абдомінальний больовий, диспепсичний синдром, тахікардію. Під час обстеження — загальноклінічні, біохімічні показники в межах фізіологічної норми. За даними езофагогастродуоденоскопії виявлено ознаки рефлюкс-езофагіту, еритематозної гастропатії, дуоденогастрального рефлюксу ІІ ст. За даними ультразвукової діагностики органів черевної порожнини не встановлено патологічних змін. За даними гідросонографії верхніх відділів травного тракту виявлено ознаки вираженого дуоденостазу з неможливістю виключити динамічну верхню кишкову непрохідність; ознаки рефлюкс-езофагіту, гастродуоденопатії, гастроптозу. У зв'язку з вираженим абдомінальним больовим синдромом, схудненням, збереженням закрепів, явищами часткової кишкової непрохідності проведено комп'ютерну томографію органів черевної порожнини та малого тазу, за даними якої виявлено компресію черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми, калібр судини в ділянці устя — 3 мм, дистальніше — калібром до 6 мм. Після клінічного та параклінічних обстежень дитину скеровано на консультацію до хірургів, проведено лапароскопічну декомпресію черевного стовбура аорти. Дівчинку оглянуто через 1,5 місяця після хірургічного втручання, відмічено значне поліпшення стану дитини: зменшення абдомінального больового, диспепсичного синдрому, регрес нападів тахікардії, покращення апетиту. Дівчинці рекомендовано продовжити дотримуватися дієтичних рекомендації, а також спостереження педіатра і дитячого хірурга. Висновки. МАLS-синдром має входити до алгоритму діагностичного пошуку при абдомінальному больовому синдромі невизначеного ґенезу з вираженими та некерованими розладами вегетативної нервової системи.
format article
author L.I. Omelchenko
E.N. Mukvich
N.M. Vdovina
O.S. Godik
A.V. Paliychuk
E.A. Belskaya
T.A. Ludwik
author_facet L.I. Omelchenko
E.N. Mukvich
N.M. Vdovina
O.S. Godik
A.V. Paliychuk
E.A. Belskaya
T.A. Ludwik
author_sort L.I. Omelchenko
title Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку
title_short Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку
title_full Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку
title_fullStr Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку
title_full_unstemmed Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку
title_sort синдром компресії черевного стовбура аорти (mals-синдром): клінічна презентація та складності діагностики в дитини підліткового віку
publisher Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate 2020
url https://doaj.org/article/aa06d041a092414190d0f16c45569b00
work_keys_str_mv AT liomelchenko sindromkompresííčerevnogostovburaaortimalssindromklíníčnaprezentacíâtaskladnostídíagnostikivditinipídlítkovogovíku
AT enmukvich sindromkompresííčerevnogostovburaaortimalssindromklíníčnaprezentacíâtaskladnostídíagnostikivditinipídlítkovogovíku
AT nmvdovina sindromkompresííčerevnogostovburaaortimalssindromklíníčnaprezentacíâtaskladnostídíagnostikivditinipídlítkovogovíku
AT osgodik sindromkompresííčerevnogostovburaaortimalssindromklíníčnaprezentacíâtaskladnostídíagnostikivditinipídlítkovogovíku
AT avpaliychuk sindromkompresííčerevnogostovburaaortimalssindromklíníčnaprezentacíâtaskladnostídíagnostikivditinipídlítkovogovíku
AT eabelskaya sindromkompresííčerevnogostovburaaortimalssindromklíníčnaprezentacíâtaskladnostídíagnostikivditinipídlítkovogovíku
AT taludwik sindromkompresííčerevnogostovburaaortimalssindromklíníčnaprezentacíâtaskladnostídíagnostikivditinipídlítkovogovíku
_version_ 1718373349017518080