Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии

Тетрада Фалло (ТФ) — наиболее распространённый цианотический врожденный порок сердца (ВПС), который встречается в 10–15% случаев. Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии (ЛА) — это наиболее редкий вариант классической ТФ, который встречается с частотой 2%. Клинически этот недостаток про...

Descripción completa

Guardado en:

Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Andriana Malska, Olga Kurilyak
Formato:	article
Lenguaje:	EN RU UK
Publicado:	Group of Companies Med Expert, LLC 2020
Materias:	дети новорожденный диагностика тетрада фалло отсутствие клапана легочной артерии врожденный порок сердца Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/b7f3e402499041cd9b43a75d574eb589
Etiquetas:	Agregar Etiqueta Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!

id	oai:doaj.org-article:b7f3e402499041cd9b43a75d574eb589
record_format	dspace
spelling	oai:doaj.org-article:b7f3e402499041cd9b43a75d574eb5892021-12-03T13:15:04ZРедкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии2663-75532706-6134https://doaj.org/article/b7f3e402499041cd9b43a75d574eb5892020-03-01T00:00:00Zhttp://mpu.med-expert.com.ua/article/view/205651https://doaj.org/toc/2663-7553https://doaj.org/toc/2706-6134Тетрада Фалло (ТФ) — наиболее распространённый цианотический врожденный порок сердца (ВПС), который встречается в 10–15% случаев. Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии (ЛА) — это наиболее редкий вариант классической ТФ, который встречается с частотой 2%. Клинически этот недостаток проявляется цианозом различной степени и респираторными расстройствами, которые варьируют от незначительной до выраженной дыхательной недостаточности. Эхокардиографично ТФ с отсутствием клапана ЛА характеризуется массивной аневризматической дилатацией ветвей ЛА. Створки клапана полностью отсутствуют или имеют неровные края и рудиментарную клапанную ткань. Клинический случай. Представлен клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА в комбинации с редким генетическим синдромом Шмида–Фраккаро, который не имел клинических проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы. Ребенок был направлен на обследование в связи с наличием множественных пороков развития, таких как атрезия ануса и аномалии фаланг пальцев верхних конечностей. Порок сердца был обнаружен случайно. Дыхательная недостаточность начала нарастать со временем. Это шестой клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА, наблюдавшийся за 20 лет в ЛОДКБ «ОХМАТДЕТ». Выводы. Особенностью данного клинического случая является сочетание редкого варианта анатомии ВПС — ТФ с отсутствием клапана ЛА артерии (аневризма правой ветви ЛА и агенезия левой) с генетической патологией — синдромом Шмида–Фраккаро. Отсутствие клинических проявлений ВПС сразу после рождения объясняется средней степенью стеноза и наличием лево-правого шунта, который был вызван повышенным сопротивлением легочных сосудов. Наличие открытого артериального протока, чего обычно не наблюдается, является плохим прогностическим маркером. Обструкция дыхательных путей дилатированными ветвями ЛА нарастала, предопределяла основные клинические проявления данной патологии и стала причиной смерти пациента. Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей ребенка.Andriana MalskaOlga KurilyakGroup of Companies Med Expert, LLCarticleдетиноворожденныйдиагностикатетрада фаллоотсутствие клапана легочной артерииврожденный порок сердцаPediatricsRJ1-570ENRUUKСучасна педіатрія: Україна, Iss 2(106), Pp 93-99 (2020)
institution	DOAJ
collection	DOAJ
language	EN RU UK
topic	дети новорожденный диагностика тетрада фалло отсутствие клапана легочной артерии врожденный порок сердца Pediatrics RJ1-570
spellingShingle	дети новорожденный диагностика тетрада фалло отсутствие клапана легочной артерии врожденный порок сердца Pediatrics RJ1-570 Andriana Malska Olga Kurilyak Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии
description	Тетрада Фалло (ТФ) — наиболее распространённый цианотический врожденный порок сердца (ВПС), который встречается в 10–15% случаев. Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии (ЛА) — это наиболее редкий вариант классической ТФ, который встречается с частотой 2%. Клинически этот недостаток проявляется цианозом различной степени и респираторными расстройствами, которые варьируют от незначительной до выраженной дыхательной недостаточности. Эхокардиографично ТФ с отсутствием клапана ЛА характеризуется массивной аневризматической дилатацией ветвей ЛА. Створки клапана полностью отсутствуют или имеют неровные края и рудиментарную клапанную ткань. Клинический случай. Представлен клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА в комбинации с редким генетическим синдромом Шмида–Фраккаро, который не имел клинических проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы. Ребенок был направлен на обследование в связи с наличием множественных пороков развития, таких как атрезия ануса и аномалии фаланг пальцев верхних конечностей. Порок сердца был обнаружен случайно. Дыхательная недостаточность начала нарастать со временем. Это шестой клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА, наблюдавшийся за 20 лет в ЛОДКБ «ОХМАТДЕТ». Выводы. Особенностью данного клинического случая является сочетание редкого варианта анатомии ВПС — ТФ с отсутствием клапана ЛА артерии (аневризма правой ветви ЛА и агенезия левой) с генетической патологией — синдромом Шмида–Фраккаро. Отсутствие клинических проявлений ВПС сразу после рождения объясняется средней степенью стеноза и наличием лево-правого шунта, который был вызван повышенным сопротивлением легочных сосудов. Наличие открытого артериального протока, чего обычно не наблюдается, является плохим прогностическим маркером. Обструкция дыхательных путей дилатированными ветвями ЛА нарастала, предопределяла основные клинические проявления данной патологии и стала причиной смерти пациента. Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей ребенка.
format	article
author	Andriana Malska Olga Kurilyak
author_facet	Andriana Malska Olga Kurilyak
author_sort	Andriana Malska
title	Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии
title_short	Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии
title_full	Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии
title_fullStr	Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии
title_full_unstemmed	Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии
title_sort	редкий случай тетрады фалло с отсутствием клапана легочной артерии
publisher	Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate	2020
url	https://doaj.org/article/b7f3e402499041cd9b43a75d574eb589
work_keys_str_mv	AT andrianamalska redkijslučajtetradyfallosotsutstviemklapanalegočnojarterii AT olgakurilyak redkijslučajtetradyfallosotsutstviemklapanalegočnojarterii
_version_	1718373225681911808

Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии

Ejemplares similares