Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі

Представлено сучасні дані щодо особливостей клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки при глікогеновій хворобі, або глікогенозі, 1 типу — орфанного інвалідизуючого захворювання, в основі якого лежить порушення обміну глікогену, що призводить до його накопичення в печінці, нирках, киш...

Descripción completa

Guardado en:

Detalles Bibliográficos
Autores principales:	A. O. Horobets, V. S. Berezenko, G. E. Kozinkevich
Formato:	article
Lenguaje:	EN RU UK
Publicado:	Group of Companies Med Expert, LLC 2020
Materias:	діти глікогенова хвороба глікогеноз нутритивна підтримка орфанні захворювання Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/c220358aa26b433081129986adea6085
Etiquetas:	Agregar Etiqueta Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!

id	oai:doaj.org-article:c220358aa26b433081129986adea6085
record_format	dspace
spelling	oai:doaj.org-article:c220358aa26b433081129986adea60852021-12-03T13:20:33ZГлікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі2663-75532706-6134https://doaj.org/article/c220358aa26b433081129986adea60852020-05-01T00:00:00Zhttp://mpu.med-expert.com.ua/article/view/210413https://doaj.org/toc/2663-7553https://doaj.org/toc/2706-6134Представлено сучасні дані щодо особливостей клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки при глікогеновій хворобі, або глікогенозі, 1 типу — орфанного інвалідизуючого захворювання, в основі якого лежить порушення обміну глікогену, що призводить до його накопичення в печінці, нирках, кишечнику та інших органах. Звертається увага на актуальність проблеми глікогенозів в Україні у світлі відсутності державних протоколів лікування та реабілітації пацієнтів даної категорії. Приведено дані щодо розповсюдженості захворювання, його етіології, механізмах розвитку та зумовлених ними патофізіологічних порушень у різних органах та системах дитячого організму. Клінічна картина розглядається в залежності від типу глікогенової хвороби (Іа чи Іb тип), а також в залежності від віку дитини, в якому відбулася маніфестація патології. Приділяється особлива увага гіпоглікемічним станам, до яких схильні діти першого року життя та їх потенційно несприятливим наслідкам для подальшого фізичного та нервовопсихічного розвитку дитини. Наводяться основні аспекти клінічної та лабораторної діагностики даного захворювання, а також диференційна діагностика з усіма захворюваннями із схожою симптоматикою. Особливий акцент робиться на нутритивній підтримці пацієнтів з глікогеновою хворобою типу 1, як основному методі лікування, здатному не лише покращити якість життя пацієнтів та його тривалість, але й призвести до повного зворотного розвитку захворювання. Наводяться якісні та кількісні характеристики раціону дітей з глікогеновою хворобою типу І, його особливості в залежності від віку дитини. Приділяється увага необхідності призначення модифікованого кукурудзяного крохмалю, наводяться рекомендації щодо розрахунку необхідної його кількості та режиму застосування в залежності від віку дитини. Пояснюється необхідність безперервного нічного годування у дітей першого року життя — методу, що допомагає уникнути виникнення гіпоглікемій та їх важких наслідків. Окрім того, розглядаються рекомендації щодо способів контролю глікемії та лактатемії. У статті також наведено особливості нутритивної корекції при такому патологічному вияві захворювання, як порушення ліпідного обміну, а також таких віддалених наслідках захворювання, як остеопороз та подагра. У кінці статті наводяться рекомендації дітям з глікогенозом І типу, виконання яких значно сприяє покращенню якості життя даної групи пацієнтів.A. O. HorobetsV. S. BerezenkoG. E. KozinkevichGroup of Companies Med Expert, LLCarticleдітиглікогенова хворобаглікогенознутритивна підтримкаорфанні захворюванняPediatricsRJ1-570ENRUUKСучасна педіатрія: Україна, Iss 3(107), Pp 67-76 (2020)
institution	DOAJ
collection	DOAJ
language	EN RU UK
topic	діти глікогенова хвороба глікогеноз нутритивна підтримка орфанні захворювання Pediatrics RJ1-570
spellingShingle	діти глікогенова хвороба глікогеноз нутритивна підтримка орфанні захворювання Pediatrics RJ1-570 A. O. Horobets V. S. Berezenko G. E. Kozinkevich Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі
description	Представлено сучасні дані щодо особливостей клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки при глікогеновій хворобі, або глікогенозі, 1 типу — орфанного інвалідизуючого захворювання, в основі якого лежить порушення обміну глікогену, що призводить до його накопичення в печінці, нирках, кишечнику та інших органах. Звертається увага на актуальність проблеми глікогенозів в Україні у світлі відсутності державних протоколів лікування та реабілітації пацієнтів даної категорії. Приведено дані щодо розповсюдженості захворювання, його етіології, механізмах розвитку та зумовлених ними патофізіологічних порушень у різних органах та системах дитячого організму. Клінічна картина розглядається в залежності від типу глікогенової хвороби (Іа чи Іb тип), а також в залежності від віку дитини, в якому відбулася маніфестація патології. Приділяється особлива увага гіпоглікемічним станам, до яких схильні діти першого року життя та їх потенційно несприятливим наслідкам для подальшого фізичного та нервовопсихічного розвитку дитини. Наводяться основні аспекти клінічної та лабораторної діагностики даного захворювання, а також диференційна діагностика з усіма захворюваннями із схожою симптоматикою. Особливий акцент робиться на нутритивній підтримці пацієнтів з глікогеновою хворобою типу 1, як основному методі лікування, здатному не лише покращити якість життя пацієнтів та його тривалість, але й призвести до повного зворотного розвитку захворювання. Наводяться якісні та кількісні характеристики раціону дітей з глікогеновою хворобою типу І, його особливості в залежності від віку дитини. Приділяється увага необхідності призначення модифікованого кукурудзяного крохмалю, наводяться рекомендації щодо розрахунку необхідної його кількості та режиму застосування в залежності від віку дитини. Пояснюється необхідність безперервного нічного годування у дітей першого року життя — методу, що допомагає уникнути виникнення гіпоглікемій та їх важких наслідків. Окрім того, розглядаються рекомендації щодо способів контролю глікемії та лактатемії. У статті також наведено особливості нутритивної корекції при такому патологічному вияві захворювання, як порушення ліпідного обміну, а також таких віддалених наслідках захворювання, як остеопороз та подагра. У кінці статті наводяться рекомендації дітям з глікогенозом І типу, виконання яких значно сприяє покращенню якості життя даної групи пацієнтів.
format	article
author	A. O. Horobets V. S. Berezenko G. E. Kozinkevich
author_facet	A. O. Horobets V. S. Berezenko G. E. Kozinkevich
author_sort	A. O. Horobets
title	Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі
title_short	Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі
title_full	Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі
title_fullStr	Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі
title_full_unstemmed	Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі
title_sort	глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі
publisher	Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate	2020
url	https://doaj.org/article/c220358aa26b433081129986adea6085
work_keys_str_mv	AT aohorobets glíkogenovahvorobaítipuosoblivostíklíníčnogoperebígudíagnostikitanutritivnoípídtrimkinasučasnomuetapí AT vsberezenko glíkogenovahvorobaítipuosoblivostíklíníčnogoperebígudíagnostikitanutritivnoípídtrimkinasučasnomuetapí AT gekozinkevich glíkogenovahvorobaítipuosoblivostíklíníčnogoperebígudíagnostikitanutritivnoípídtrimkinasučasnomuetapí
_version_	1718373228306497536

Глікогенова хвороба і типу: особливості клінічного перебігу, діагностики та нутритивної підтримки на сучасному етапі

Ejemplares similares