Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності

Наведено три клінічні випадки з подібним дебютом хвороби та змінами у гемограмі у дітей першого року життя. У пацієнтів відзначалися: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, гепатолієнальний синдром, двобічна пневмонія, поганий приріст у масі тіла, анемія, зміна кількості тромбоцитів, підвищене...

Descripción completa

Guardado en:

Detalles Bibliográficos
Autores principales:	O. I. Dorosh, P. J. Dudash, S. Cesaro, O. A. Petronchak, R. V. Gulеi, O. V. Lyha, I. P. Melko, L. K. Drobchenko, T. V. Burak, O. M. Ocheretna, A. M. Mykh, L. P. Seredych, B. S. Romanyshyn, M. B. Zakharus
Formato:	article
Lenguaje:	EN RU UK
Publicado:	Group of Companies Med Expert, LLC 2019
Materias:	Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/ceeeeb887423497ba30c86f01f9843f4
Etiquetas:	Agregar Etiqueta Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!

id	oai:doaj.org-article:ceeeeb887423497ba30c86f01f9843f4
record_format	dspace
spelling	oai:doaj.org-article:ceeeeb887423497ba30c86f01f9843f42021-12-03T13:34:54ZЛейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності2663-75532706-6134https://doaj.org/article/ceeeeb887423497ba30c86f01f9843f42019-09-01T00:00:00Zhttp://mpu.med-expert.com.ua/article/view/196715https://doaj.org/toc/2663-7553https://doaj.org/toc/2706-6134Наведено три клінічні випадки з подібним дебютом хвороби та змінами у гемограмі у дітей першого року життя. У пацієнтів відзначалися: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, гепатолієнальний синдром, двобічна пневмонія, поганий приріст у масі тіла, анемія, зміна кількості тромбоцитів, підвищене значення лактатдегідрогенази (LDH) у сироватці крові, гіперлейкоцитоз із гіперплазією клітин гранулоцитарного ряду. У двох осіб спостерігалася поява бластів за відсутності критеріїв гострої лейкемії у мієлограмі. У них діагностовано: лейкемоїдну реакцію (ЛР) на двобічну пневмонію, хронічне мієлопроліферативне захворювання (ХМПЗ)/хронічну мієломоноцитарну лейкемію (ХММЛ) з еозинофілією із t(1;5)(q21;q32) і перебудовою гена TPM3-PDGFRβ, та ювенільну мієломоноцитарну лейкемію (ЮММЛ) із мутацією PTPNll0гена (c.181G>A). Велику увагу приділено особливостям патологічних змін у загальному аналізі крові (ЗАК), гістологічним та генетичним особливостям, клінічному перебігу хвороби, диференціальній діагностиці між ЛР і відповідним варіантом гемобластозу. Наведено огляд літератури. У першому клінічному випадку в гемограмі, окрім гіперлейкоцитозу понад 170×109/l із омолодженням у лейкоцитарній формулі до бластів, анемії, спостерігалися гіпертромбоцитоз понад 1300×109/l, гепатолієнальний синдром, що давало підставу запідозрити ХМПЗ, зокрема ЮММЛ або ХММЛ. Проте неопластичне захворювання крові не підтверджено, зміни мали зворотний характер. Гіпереозинофілія виявлялась у другому та третьому клінічному випадках. Крім вказаних вище клінічних змін діагностовано лімфаденопатію, зокрема у пацієнта з ЮММЛ була виявлена гіперплазія лімфовузлів у середостінні. У дівчинки із ХМПЗ/ХММЛ спостерігалося специфічне ураження шкіри, як і у третини хворих на ЮММЛ. При проведенні гістологічного дослідження тканини лімфатичного вузла та шкіри у цих осіб виявлялися подібні зміни. Біопсійний матеріал презентувався моноцитоподібними клітинами зі значною кількістю незрілих та зрілих еозинофільних гранулоцитів. ХМПЗ/ХММЛ, пов'язані з еозинофілією та ЮММЛ, є надзвичайно рідкісними захворюваннями у дітей, схожими за клінічними та лабораторними ознаками. Тому особливої уваги вимагають пацієнти з гепатоспленомегалією, полілімфаденопатією, дефіцитом маси тіла та змінами у гемограмі, такими як еозинофілія, наявність проміжних форм гранулоцитів, бластемія, моноцитоз, нормобластоз, змінна кількість тромбоцитів — від гіпертромбоцитозу до помірної тромбоцитопенії, підвищення LDH. Остаточна верифікація можлива лише за умови проведення молекулярно0генетичного дослідження. Виявлення відповідних молекулярно-генетичних мутацій, що лежать в основі певної нозологічної одиниці, дозволяє встановити діагноз та правильно спланувати лікування. Лікування іматинібом у дітей із t(1;5)(q21;q32) та перебудовою гена TPM3-PDGFRβ дає шанси на одужання та досягнення гематологічної ремісії. Іматиніб слід рекомендувати як першу лінію лікування таких пацієнтів. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом (ЛЕК) установи. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дітей (або їхніх опікунів).O. I. DoroshP. J. DudashS. CesaroO. A. PetronchakR. V. GulеiO. V. LyhaI. P. MelkoL. K. DrobchenkoT. V. BurakO. M. OcheretnaA. M. MykhL. P. SeredychB. S. RomanyshynM. B. ZakharusGroup of Companies Med Expert, LLCarticlePediatricsRJ1-570ENRUUKСучасна педіатрія: Україна, Iss 5(101), Pp 9-30 (2019)
institution	DOAJ
collection	DOAJ
language	EN RU UK
topic	Pediatrics RJ1-570
spellingShingle	Pediatrics RJ1-570 O. I. Dorosh P. J. Dudash S. Cesaro O. A. Petronchak R. V. Gulеi O. V. Lyha I. P. Melko L. K. Drobchenko T. V. Burak O. M. Ocheretna A. M. Mykh L. P. Seredych B. S. Romanyshyn M. B. Zakharus Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
description	Наведено три клінічні випадки з подібним дебютом хвороби та змінами у гемограмі у дітей першого року життя. У пацієнтів відзначалися: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, гепатолієнальний синдром, двобічна пневмонія, поганий приріст у масі тіла, анемія, зміна кількості тромбоцитів, підвищене значення лактатдегідрогенази (LDH) у сироватці крові, гіперлейкоцитоз із гіперплазією клітин гранулоцитарного ряду. У двох осіб спостерігалася поява бластів за відсутності критеріїв гострої лейкемії у мієлограмі. У них діагностовано: лейкемоїдну реакцію (ЛР) на двобічну пневмонію, хронічне мієлопроліферативне захворювання (ХМПЗ)/хронічну мієломоноцитарну лейкемію (ХММЛ) з еозинофілією із t(1;5)(q21;q32) і перебудовою гена TPM3-PDGFRβ, та ювенільну мієломоноцитарну лейкемію (ЮММЛ) із мутацією PTPNll0гена (c.181G>A). Велику увагу приділено особливостям патологічних змін у загальному аналізі крові (ЗАК), гістологічним та генетичним особливостям, клінічному перебігу хвороби, диференціальній діагностиці між ЛР і відповідним варіантом гемобластозу. Наведено огляд літератури. У першому клінічному випадку в гемограмі, окрім гіперлейкоцитозу понад 170×109/l із омолодженням у лейкоцитарній формулі до бластів, анемії, спостерігалися гіпертромбоцитоз понад 1300×109/l, гепатолієнальний синдром, що давало підставу запідозрити ХМПЗ, зокрема ЮММЛ або ХММЛ. Проте неопластичне захворювання крові не підтверджено, зміни мали зворотний характер. Гіпереозинофілія виявлялась у другому та третьому клінічному випадках. Крім вказаних вище клінічних змін діагностовано лімфаденопатію, зокрема у пацієнта з ЮММЛ була виявлена гіперплазія лімфовузлів у середостінні. У дівчинки із ХМПЗ/ХММЛ спостерігалося специфічне ураження шкіри, як і у третини хворих на ЮММЛ. При проведенні гістологічного дослідження тканини лімфатичного вузла та шкіри у цих осіб виявлялися подібні зміни. Біопсійний матеріал презентувався моноцитоподібними клітинами зі значною кількістю незрілих та зрілих еозинофільних гранулоцитів. ХМПЗ/ХММЛ, пов'язані з еозинофілією та ЮММЛ, є надзвичайно рідкісними захворюваннями у дітей, схожими за клінічними та лабораторними ознаками. Тому особливої уваги вимагають пацієнти з гепатоспленомегалією, полілімфаденопатією, дефіцитом маси тіла та змінами у гемограмі, такими як еозинофілія, наявність проміжних форм гранулоцитів, бластемія, моноцитоз, нормобластоз, змінна кількість тромбоцитів — від гіпертромбоцитозу до помірної тромбоцитопенії, підвищення LDH. Остаточна верифікація можлива лише за умови проведення молекулярно0генетичного дослідження. Виявлення відповідних молекулярно-генетичних мутацій, що лежать в основі певної нозологічної одиниці, дозволяє встановити діагноз та правильно спланувати лікування. Лікування іматинібом у дітей із t(1;5)(q21;q32) та перебудовою гена TPM3-PDGFRβ дає шанси на одужання та досягнення гематологічної ремісії. Іматиніб слід рекомендувати як першу лінію лікування таких пацієнтів. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом (ЛЕК) установи. На проведення досліджень було отримано поінформовану згоду батьків дітей (або їхніх опікунів).
format	article
author	O. I. Dorosh P. J. Dudash S. Cesaro O. A. Petronchak R. V. Gulеi O. V. Lyha I. P. Melko L. K. Drobchenko T. V. Burak O. M. Ocheretna A. M. Mykh L. P. Seredych B. S. Romanyshyn M. B. Zakharus
author_facet	O. I. Dorosh P. J. Dudash S. Cesaro O. A. Petronchak R. V. Gulеi O. V. Lyha I. P. Melko L. K. Drobchenko T. V. Burak O. M. Ocheretna A. M. Mykh L. P. Seredych B. S. Romanyshyn M. B. Zakharus
author_sort	O. I. Dorosh
title	Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
title_short	Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
title_full	Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
title_fullStr	Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
title_full_unstemmed	Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
title_sort	лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності
publisher	Group of Companies Med Expert, LLC
publishDate	2019
url	https://doaj.org/article/ceeeeb887423497ba30c86f01f9843f4
work_keys_str_mv	AT oidorosh lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT pjdudash lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT scesaro lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT oapetronchak lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT rvgulei lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT ovlyha lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT ipmelko lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT lkdrobchenko lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT tvburak lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT omocheretna lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT ammykh lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT lpseredych lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT bsromanyshyn lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností AT mbzakharus lejkemoídníreakcíítahroníčnímíêloprolíferativnízahvorûvannâudítejshožístʹívídmínností
_version_	1718373231703883776

Лейкемоїдні реакції та хронічні мієлопроліферативні захворювання у дітей: схожість і відмінності

Ejemplares similares