REHABILITACIÓN RESPIRATORIA PARA PACIENTES CON DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE EN ETAPAS DE PÉRDIDA DE LA MARCHA

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes. Su curso evolutivo con etapas de declinación en la funcionalidad motora bien definidas, permite fácilmente establecer relaciones con la función respiratoria a través de un laboratorio de evaluación sen...

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Autores principales:	María Victoria Herrero, Ana Luisa Manresa, Damián Pronello, Gloria Concepción Giménez Y., Francisco Prado A., Pamela Salinas F., Gustavo Moscoso G., Valeria Oviedo C, Carlos Valdebenito P., Juan Carlos Morales S., Celia Bersano, Hiromi Kakisu Pérez del Viso, John R. Bach, Montserrat Gutiérrez P., Silvia Guillen T., Silvia Aravena M., Pedro Morales C.
Formato:	article
Lenguaje:	ES PT
Publicado:	Editorial Iku Ltda 2021
Materias:	distrofia muscular de duchenne rehabilitación respiratoria apilamiento de aire tos asistida soporte ventilatorio no invasivo Pediatrics RJ1-570
Acceso en línea:	https://doaj.org/article/e1903501425d478ba9e94fdbd5896894
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description	La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes. Su curso evolutivo con etapas de declinación en la funcionalidad motora bien definidas, permite fácilmente establecer relaciones con la función respiratoria a través de un laboratorio de evaluación sencilla, básicamente de la capacidad vital (CV) y la capacidad tusígena. Sin intervenciones en rehabilitación respiratoria, la principal causa de morbimortalidad es la insuficiencia ventilatoria secundaria a debilidad de músculos de la bomba respiratoria e ineficiencia de la tos. En las etapas no ambulantes, se alcanza la meseta de la CV, generalmente después de los 13 años, su declinación junto con la disminución de la capacidad tusígena puede ser enfrentada efectivamente con la utilización de protocolos de rehabilitación respiratoria. Estos deben considerar la restitución de la CV con técnicas de insuflación activa o apilamiento de aire, tos asistida manual y mecánica, más soporte ventilatorio no invasivo, inicialmente nocturno después de los 19 años y luego diurno, pese a avanzar a etapas con capacidad pulmonar prácticamente inexistente. De esta manera, se prolonga la sobrevida, con buena calidad de vida, evitando el fallo ventilatorio, eventos de intubación endotraqueal y traqueostomía. Este artículo, hace propuestas escalonadas de intervención en rehabilitación respiratoria basadas en las etapas funcionales esperables en el paciente con DMD que ha perdido la capacidad de marcha.
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REHABILITACIÓN RESPIRATORIA PARA PACIENTES CON DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE EN ETAPAS DE PÉRDIDA DE LA MARCHA

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