Некомпактний мiокард лiвого шлуночку в новонародженого: дані літератури та клiнiчний випадок
Некомпактний мiокард лівого шлуночка — рiдкiсна та маловивчена форма кардiомiопатiї, для якої характерне порушення ендомiокардiального морфогенезу, гiпертрофiя мiокарда лівого шлуночка з його надмiрною трабекулярнiстю і формуванням широких мiжтрабекулярних просторiв. При цій патологiї мiокард лівого...
Guardado en:
Autores principales: | , , , |
---|---|
Formato: | article |
Lenguaje: | EN RU UK |
Publicado: |
Group of Companies Med Expert, LLC
2020
|
Materias: | |
Acceso en línea: | https://doaj.org/article/ecd83da0bd9a4e978b0333f1a023ec5e |
Etiquetas: |
Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
|
Sumario: | Некомпактний мiокард лівого шлуночка — рiдкiсна та маловивчена форма кардiомiопатiї, для якої характерне порушення ендомiокардiального морфогенезу, гiпертрофiя мiокарда лівого шлуночка з його надмiрною трабекулярнiстю і формуванням широких мiжтрабекулярних просторiв. При цій патологiї мiокард лівого шлуночка складається з двох шарiв мiокарда — нормального i некомпактного. Причиною виникнення некомпактного міокарду лівого шлуночка є недосконалий ембрiогенез, унаслідок якого порушується нормальний розвиток мiокарда.
Наведено клінічний випадок некомпактного мiокарда лiвого шлуночка в новонародженого. Встановлено, що серцева недостатнiсть — найбільш поширений симптомокомплекс у пацiєнтiв із некомпактним міокардом. Некомпактний мiокард являє собою дезорганiзований шар м'язових волокон, в якому порушена нормальна архiтектонiка, що призводить до значного зниження скоротливої здатностi. Отже, чим вищий вiдсоток некомпактного мiокарда вiд загальної маси серцевого м'язу, тим більш виражені ознаки хронiчної серцевої недостатностi. Крiм цього, відмічається хронiчна iшемiя мiокарда внаслiдок порушення мiкроциркуляцiї. Летальнiсть протягом перших 6 рокiв становить до 50%. Прогноз погiршують шлуночкові порушення ритму. Своєчасна пренатальна підозра на захворювання міокарда, уточнення діагнозу безпосередньо після народження дитини та призначення терапії суттєво впливають на запобігання розвитку серцевої недостатності. |
---|