Neoplasia Maligna de Bainha de Nervo Periférico de Origem Central: Relato de Caso e Revisão de Literatura
O estudo descreve o caso de um tumor muito raro, Neoplasia Maligna de Bainha de Nervo Periférico de Origem Central, antigamente denominado Schwanoma Maligno de Sistema Nervoso Central. Devido à sua histogênese controversa, prefere-se a primeira denominação. O caso relatado corresponde ao sexto caso...
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Formato: | article |
Lenguaje: | EN PT |
Publicado: |
Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA)
2001
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Materias: | |
Acceso en línea: | https://doaj.org/article/eef3bf24f10945539170b86ccb784d47 |
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Sumario: | O estudo descreve o caso de um tumor muito raro, Neoplasia Maligna de Bainha de Nervo Periférico de Origem Central, antigamente denominado Schwanoma Maligno de Sistema Nervoso Central. Devido à sua histogênese controversa, prefere-se a primeira denominação. O caso relatado corresponde ao sexto caso descrito na literatura, e ocorreu em um menino de 12 anos. Este é o primeiro caso a ser associado à neurofibromatose tipo 1 (doença de von Recklinghausen). Em outubro de 1999, o paciente procurou auxílio médico queixando-se de cefaléia, náuseas, desvio da comissura labial e comportamento hilárico. Estudos de imagem revelaram massa em lobo frontal esquerdo, assemelhando-se a um meningioma. Foi realizada cirurgia com ressecção completa da lesão. O estudo da patologia revelou neoplasia maligna fusocelular. A seguir foi feito estudo imuno-histoquímico definindo o diagnóstico exato. Iniciada radioterapia em seguida. Trinta dias após o término do tratamento actínico ocorreu recidiva loco-regional em couro cabeludo (implantação cirúrgica), sendo proposta então quimioterapia utilizando o protocolo do Pediatric Oncology Group para sarcomas de alto risco. O tratamento foi finalizado em março de 2001 sem sinais e sintomas clínicos ou imagem à ressonância magnética sugestivos de doença em atividade.
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