L-Arginine Ameliorates Defective Autophagy in GM2 Gangliosidoses by mTOR Modulation

Aims: Tay–Sachs and Sandhoff diseases (GM2 gangliosidosis) are autosomal recessive disorders of lysosomal function that cause progressive neurodegeneration in infants and young children. Impaired hydrolysis catalysed by β-hexosaminidase A (HexA) leads to the accumulation of GM2 ganglioside in neuron...

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Auteurs principaux: Beatriz Castejón-Vega, Alejandro Rubio, Antonio J. Pérez-Pulido, José L. Quiles, Jon D. Lane, Beatriz Fernández-Domínguez, María Begoña Cachón-González, Carmen Martín-Ruiz, Alberto Sanz, Timothy M. Cox, Elísabet Alcocer-Gómez, Mario D. Cordero
Format: article
Langue:EN
Publié: MDPI AG 2021
Sujets:
Accès en ligne:https://doaj.org/article/f52039e69fcc4dfe90d6e42e02924715
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