Síndrome de hiper IgE, una enfermedad poco frecuente en edad adulta: Reporte de un caso

The Hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES) is a rare sporadic or autosomal dominant immune and connective tissue disorder characterized by chronic eczema, cutaneous abscesses, pneumonias, invasive infections, high levels of Immunoglobulin E, primary teeth retention and bone abnormalities. We report a...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Aguilera S,Guillermo, Cárcamo R,Guillermo, Sepúlveda E,Juan, Vinet R,Ana María, Martínez H,Carlos
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Médica de Santiago 2015
Materias:	Cryoglobulinemia Hyper-IgE Syndrome Job Syndrome
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872015000600014
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spelling	oai:scielo:S0034-988720150006000142015-10-19Síndrome de hiper IgE, una enfermedad poco frecuente en edad adulta: Reporte de un casoAguilera S,GuillermoCárcamo R,GuillermoSepúlveda E,JuanVinet R,Ana MaríaMartínez H,Carlos Cryoglobulinemia Hyper-IgE Syndrome Job Syndrome The Hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES) is a rare sporadic or autosomal dominant immune and connective tissue disorder characterized by chronic eczema, cutaneous abscesses, pneumonias, invasive infections, high levels of Immunoglobulin E, primary teeth retention and bone abnormalities. We report a 24-year-old male with a history of cutaneous abscesses and esophageal candidiasis. He was admitted due to a left gluteal cellulitis. During the fifth day of hospitalization he presented a distal necrosis of the fourth finger of the right hand. Laboratory results showed high levels of IgE and positive cryoglobulins. The patient was discharged and was admitted again five days later with a new gluteal abscess. IgE levels were even higher. Applying Grimbacher scale, the diagnosis of Hyperimmunoglobulin E syndrome was reached.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Médica de SantiagoRevista médica de Chile v.143 n.6 20152015-06-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872015000600014es10.4067/S0034-98872015000600014
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