Síndrome de Prunne-Belly

El síndrome de Prunne-Belly se caracteriza por una tríada constituida por deficiencia congénita de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. A ella se agregan malformaciones musculoesqueléticas y viscerales. Se considera que el defecto de este...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Cabanillas L.,Patricia, Albújar B.,Pedro, Cisneros I.,Luz
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2001
Materias:	síndrome Prunne-Belly obstrucción uretral
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000200008
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spelling	oai:scielo:S0370-410620010002000082014-05-22Síndrome de Prunne-BellyCabanillas L.,PatriciaAlbújar B.,PedroCisneros I.,Luz síndrome Prunne-Belly obstrucción uretral El síndrome de Prunne-Belly se caracteriza por una tríada constituida por deficiencia congénita de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. A ella se agregan malformaciones musculoesqueléticas y viscerales. Se considera que el defecto de este síndrome reside en la placa intermedio/lateral mesodérmica o prominencia genital. Se comunica un caso de síndrome de Prunne-Belly en un neonato que sobrevivió 6 días. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada, megacisto, fístula vesicocutánea con emisión de orina y pie equinovaro bilateral. El bebé falleció por insuficiencia renal y respiratoria. En la necropsia se demostró la ausencia de musculatura en la pared abdominal, atresia de la unión vesicouretral, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos, criptorquidia bilateral, hipoplasia pulmonar, ciego móvil, pie equinovaro bilateral, pliegue simiano en la mano izquierda y fascies dismórfica con implantación baja de las orejas. Llamaron la atención los cambios coilocitóticos en el epitelio del glande. Falleció por insuficiencia renal y respiratoriainfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.72 n.2 20012001-03-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000200008es10.4067/S0370-41062001000200008
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