Síndrome de Down, trastorno mieloproliferativo transitorio y fibrosis hepática

El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) puede presentarse hasta en un 10% de los recién nacidos (RN) con Síndrome de Down, resolviéndose espontáneamente en los primeros 3 meses de vida. Se caracteriza por hiperleucocitosis, blastos en sangre periférica y médula ósea, hepatoesplenomegalia,...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Tordecilla C,Juan, Rodríguez Z,Natalie, Álvarez A,Patricia, Velozo P,Luis
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2003
Materias:	Síndrome de Down trastorno mieloproliferativo transitorio fibrosis hepática
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062003000100009
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spelling	oai:scielo:S0370-410620030001000092005-10-14Síndrome de Down, trastorno mieloproliferativo transitorio y fibrosis hepáticaTordecilla C,JuanRodríguez Z,NatalieÁlvarez A,PatriciaVelozo P,Luis Síndrome de Down trastorno mieloproliferativo transitorio fibrosis hepática El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) puede presentarse hasta en un 10% de los recién nacidos (RN) con Síndrome de Down, resolviéndose espontáneamente en los primeros 3 meses de vida. Se caracteriza por hiperleucocitosis, blastos en sangre periférica y médula ósea, hepatoesplenomegalia, compromiso cardíaco y un 20% de ellos evolucionan con fibrosis hepática severa asociada con alta mortalidad. Objetivo: Sensibilizar al pediatra general sobre esta patología y su derivación al especialista. Caso Clínico: Se presenta un RN con Síndrome de Down, hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia, hiperleucocitosis con blastos en periferia, ductus persistente y compromiso progresivo de la función hepática, descartándose infección connatal y enfermedades metabólicas. El mielograma estaba infiltrado en un 43% por blastos tipo M7 FAB. La biopsia hepática demostró desorden de la arquitectura trabecular, transformación pseudoacinar, fibrosis hepática difusa, colestasia intracanalicular e intrahepatocitaria, hemosiderosis y hematopoyesis. Falleció a los 66 días por falla multisistémica. Conclusión: Se revisan los aspectos fisiopatológicos y genéticos implicados en el TMT de RN portadores de Síndrome de Down, y se sugiere el uso de quimioterapia en los casos con compromiso hepático severoinfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.74 n.1 20032003-01-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062003000100009es10.4067/S0370-41062003000100009
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Síndrome de Down, trastorno mieloproliferativo transitorio y fibrosis hepática

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