Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos

Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como u...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	González M.,Benito, Roa A.,Johanna, Schmidt S.,Nadia
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2005
Materias:	SAM síndrome de activación macrofágico artritis idiopática juvenil inmunodeficiencia histiocitosis
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000200010
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spelling	oai:scielo:S0370-410620050002000102005-07-05Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casosGonzález M.,BenitoRoa A.,JohannaSchmidt S.,Nadia SAM síndrome de activación macrofágico artritis idiopática juvenil inmunodeficiencia histiocitosis Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedadinfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.76 n.2 20052005-04-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000200010es10.4067/S0370-41062005000200010
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Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos

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