Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría: Experiencia clínica en ocho casos

El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clíni...

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Autores principales: Verdugo L.,Patricia, Rodríguez Z.,Natalie, Tordecilla C.,Juan, Soto A.,Verónica
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Pediatría 2005
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000400010
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spelling oai:scielo:S0370-410620050004000102005-12-02Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría: Experiencia clínica en ocho casosVerdugo L.,PatriciaRodríguez Z.,NatalieTordecilla C.,JuanSoto A.,Verónica activación macrofágica hemofagocitosis gammaglobulina El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidadinfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.76 n.4 20052005-08-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000400010es10.4067/S0370-41062005000400010
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