Fibrosis quística: Actualización en sus aspectos básicos

Los avances en torno al conocimiento de la proteína de regulación de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) han permitido entender mejor la fisiopatología de ésta enfermedad y la compleja relación genotipo-fenotipo. Los diversos fenotipos clínicos están influenciados no sólo por la clase de mu...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Vega-Briceño,Luis E., Sánchez D.,Ignacio
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2005
Materias:	Fibrosis quística gen CFTR vía aérea ENaC
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000500002
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spelling	oai:scielo:S0370-410620050005000022005-11-30Fibrosis quística: Actualización en sus aspectos básicosVega-Briceño,Luis E.Sánchez D.,Ignacio Fibrosis quística gen CFTR vía aérea ENaC Los avances en torno al conocimiento de la proteína de regulación de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) han permitido entender mejor la fisiopatología de ésta enfermedad y la compleja relación genotipo-fenotipo. Los diversos fenotipos clínicos están influenciados no sólo por la clase de mutación registrada, sino también por factores ambientales y probablemente otros genes reguladores. CFTR regula la composición y cantidad de líquido en el epitelio de la vía aérea, primariamente por su acción sobre el cloro, pero también regula diferentes canales y transporta otras moléculas. Además, CFTR regula una respuesta inflamatoria frente a bacterias como Pseudomona aeruginosa y Staphylococcus aureus. Es probable que todos estos factores influyen en la historia natural de la FQ de cada paciente. El entendimiento de los aspectos básicos y sus implicancias clínicas podría brindar futuras y nuevas aproximaciones terapeúticasinfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.76 n.5 20052005-10-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000500002es10.4067/S0370-41062005000500002
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Fibrosis quística: Actualización en sus aspectos básicos

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