Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones Actuales

Introducción: El Síndrome mielodisplásico (SMD) en pediatría constituye una patología hemato-oncológica rara y de difícil diagnóstico. Las clasificaciones en uso, FAB (Franco Américo Británica) y OMS (Organización Mundial de la Salud), no han permitido definir factores de riesgo de transformación le...

Descripción completa

Guardado en:
Detalles Bibliográficos
Autores principales: OYARCE L,VERÓNICA  , RODRÍGUEZ Z,NATALIE  , TORDECILLA C,JUAN  , VERDUGO L,PATRICIA  
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Pediatría 2009
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062009000400005
Etiquetas: Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
id oai:scielo:S0370-41062009000400005
record_format dspace
spelling oai:scielo:S0370-410620090004000052009-11-06Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones ActualesOYARCE L,VERÓNICA  RODRÍGUEZ Z,NATALIE  TORDECILLA C,JUAN  VERDUGO L,PATRICIA   Síndrome mielodisplásico pediatría clasificación CCC score de Passmore Introducción: El Síndrome mielodisplásico (SMD) en pediatría constituye una patología hemato-oncológica rara y de difícil diagnóstico. Las clasificaciones en uso, FAB (Franco Américo Británica) y OMS (Organización Mundial de la Salud), no han permitido definir factores de riesgo de transformación leucémica. Objetivo: Conocer la frecuencia del SMD en una población pediátrica, aplicar la clasificación CCC (Categoría, Citopenia, Citogenética) y el Score de Passmore (puntaje de riesgo) y relacionarlos con evolución y progresión a leucemia. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de 56 fichas de pacientes con citopenias atendidos en la Unidad de Hemato-oncología del Hospital Roberto del Río, entre Julio 2000 y Diciembre 2007. Resultados: Trece pacientes reunían criterios de SMD, correspondiendo al 7,3% de las neoplasias hematológicas. Al aplicar la clasificación CCC, predominaron los SMD de novo, las citopenias refractarias con displasia y el cariotipo anormal. Todos los pacientes con Score de Passmore > 2 progresaron a leucemia (4/9). Conclusiones: La clasificación del SMD en pediatría continúa siendo compleja. La clasificación CCC resultó más aplicable en la población pediátrica que las anteriores clasificaciones. El Score de Passmore mostró una alta correlación entre puntaje elevado y evolución a leucemia.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.80 n.4 20092009-08-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062009000400005es10.4067/S0370-41062009000400005
institution Scielo Chile
collection Scielo Chile
language Spanish / Castilian
topic Síndrome mielodisplásico
pediatría
clasificación CCC
score de Passmore
spellingShingle Síndrome mielodisplásico
pediatría
clasificación CCC
score de Passmore
OYARCE L,VERÓNICA  
RODRÍGUEZ Z,NATALIE  
TORDECILLA C,JUAN  
VERDUGO L,PATRICIA  
Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones Actuales
description Introducción: El Síndrome mielodisplásico (SMD) en pediatría constituye una patología hemato-oncológica rara y de difícil diagnóstico. Las clasificaciones en uso, FAB (Franco Américo Británica) y OMS (Organización Mundial de la Salud), no han permitido definir factores de riesgo de transformación leucémica. Objetivo: Conocer la frecuencia del SMD en una población pediátrica, aplicar la clasificación CCC (Categoría, Citopenia, Citogenética) y el Score de Passmore (puntaje de riesgo) y relacionarlos con evolución y progresión a leucemia. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de 56 fichas de pacientes con citopenias atendidos en la Unidad de Hemato-oncología del Hospital Roberto del Río, entre Julio 2000 y Diciembre 2007. Resultados: Trece pacientes reunían criterios de SMD, correspondiendo al 7,3% de las neoplasias hematológicas. Al aplicar la clasificación CCC, predominaron los SMD de novo, las citopenias refractarias con displasia y el cariotipo anormal. Todos los pacientes con Score de Passmore > 2 progresaron a leucemia (4/9). Conclusiones: La clasificación del SMD en pediatría continúa siendo compleja. La clasificación CCC resultó más aplicable en la población pediátrica que las anteriores clasificaciones. El Score de Passmore mostró una alta correlación entre puntaje elevado y evolución a leucemia.
author OYARCE L,VERÓNICA  
RODRÍGUEZ Z,NATALIE  
TORDECILLA C,JUAN  
VERDUGO L,PATRICIA  
author_facet OYARCE L,VERÓNICA  
RODRÍGUEZ Z,NATALIE  
TORDECILLA C,JUAN  
VERDUGO L,PATRICIA  
author_sort OYARCE L,VERÓNICA  
title Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones Actuales
title_short Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones Actuales
title_full Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones Actuales
title_fullStr Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones Actuales
title_full_unstemmed Mielodisplasia en Pacientes Pediátricos: Evaluación de Clasificaciones Actuales
title_sort mielodisplasia en pacientes pediátricos: evaluación de clasificaciones actuales
publisher Sociedad Chilena de Pediatría
publishDate 2009
url http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062009000400005
work_keys_str_mv AT oyarcelveronica mielodisplasiaenpacientespediatricosevaluaciondeclasificacionesactuales
AT rodriguezznatalie mielodisplasiaenpacientespediatricosevaluaciondeclasificacionesactuales
AT tordecillacjuan mielodisplasiaenpacientespediatricosevaluaciondeclasificacionesactuales
AT verdugolpatricia mielodisplasiaenpacientespediatricosevaluaciondeclasificacionesactuales
_version_ 1718439020008046592