Malformación adenomatoidea quística congénita

Introducción: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una entidad congénita poco frecuente debida a una alteración en el desarrollo alveolar pulmonar. Pacientes y Método: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de los recién nacidos con el diagnóstico prenatal de MAQ durante 6 años...

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Autores principales:	ANTÓN-MARTÍN,PILAR, CUESTA-RUBIO,M. TERESA, LÓPEZ-GONZÁLEZ,M. FERNANDA, ORTIZ-MOVILLA,ROBERTO, LORENTE-JAREÑO,M. LUISA, LÓPEZ-RODRÍGUEZ,ESTHER, CABANILLAS-VILAPLANA,LUCÍA
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2011
Materias:	Malformaciones pulmonares congénitas malformación adenomatoidea quística MAQ lesión pulmonar híbrida recién nacido
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062011000200007
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description	Introducción: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una entidad congénita poco frecuente debida a una alteración en el desarrollo alveolar pulmonar. Pacientes y Método: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de los recién nacidos con el diagnóstico prenatal de MAQ durante 6 años en un hospital terciario de Madrid (España). Resultados: Se encontraron un total de siete pacientes. Todos fueron recién nacidos a término de peso adecuado. Dos pacientes presentaron distress respiratorio al nacimiento. Dos radiografías de tórax fueron normales. En la tomografía axial (TAC), tres lesiones fueron MAQ y cuatro fueron su-gerentes de lesión híbrida. Todos se derivaron a centro con cirugía pediátrica para seguimiento. Discusión: Al nacimiento, esta patología puede permanecer asintomática y ser un hallazgo casual en una radiografía torácica. A largo plazo el riesgo de infección y malignización complican el manejo. El tratamiento conservador, que se dirige a pacientes asintomáticos, obliga a realizar controles seriados de las lesiones. El tratamiento quirúrgico se reserva para los pacientes con sintomatología o complicaciones postnatales. Conclusiones: El diagnóstico de sospecha prenatal de MAQ es fundamental dado que la clínica y radiología pueden ser normales en el período neonatal. Se debe realizar TAC torácico para confirmar la lesión y valorar futura cirugía. Se necesitan más estudios sobre el correcto diagnóstico y manejo de esta patología.
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