Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: Caso clínico

Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente, que se asocia a coagulopatía grave, conocida como fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). Puede ser letal en 20% de los casos. Se han descrito múltiples tratamientos, pero a pesar de las complicaciones potencialm...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	RODRÍGUEZ Z,NATALIE, BENAVIDES J,PABLO
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2013
Materias:	Hemangioendotelioma kaposiforme Kasabach-Merritt Sirolimus tumores vasculares
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062013000500009
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spelling	oai:scielo:S0370-410620130005000092014-01-14Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: Caso clínicoRODRÍGUEZ Z,NATALIEBENAVIDES J,PABLO Hemangioendotelioma kaposiforme Kasabach-Merritt Sirolimus tumores vasculares Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente, que se asocia a coagulopatía grave, conocida como fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). Puede ser letal en 20% de los casos. Se han descrito múltiples tratamientos, pero a pesar de las complicaciones potencialmente severas que pueden presentar estos pacientes, no hay hasta ahora un protocolo único. Existen experiencias internacionales, en modelos experimentales, con el uso de Sirolimus (SRL), macrólido, inhibidor de mTOR, con actividad antiangiogénica. Sin embargo, la experiencia de su uso en niños en el tratamiento de anomalías vasculares como el HEK es limitada. Objetivo: Reportar la evolución de dos pacientes con HEK y FKM tratados con SRL en centros oncológicos, después de múltiples fallas con otras terapias. Casos clínicos: Reportamos dos recién nacidos con HEK profundo asociado a FKM, refractarios a terapias habituales y que evolucionaron con complicaciones amenazantes de la vida, en quienes se inicio tratamiento con SRL. El uso de SRL permitió que los dos pacientes mostraran mejoría en su estado clínico, con normalización del recuento de plaquetas y de las pruebas de coagulación, disminución del tamaño de la lesión, del dolor asociado, desaparición del riesgo vital y sin efectos adversos. Conclusión: SRL parece ser efectivo y seguro en el tratamiento de HEK, representando una nueva opción terapéutica, disponible en nuestro medio.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.84 n.5 20132013-10-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062013000500009es10.4067/S0370-41062013000500009
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Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: Caso clínico

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