Caso clínico-radiológico para diagnóstico

La disostosis cleidocraneal (DCC) es un trastorno congénito poco frecuente, que sigue un patrón de herencia autosómico dominante con expresividad variable. Clínicamente se caracteriza por agenesia o disgenesia clavicular, Tórax acampanado, fontanelas amplias, retraso o ausencia en la osificación de...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: ARAYA B,ISABEL, GARCÍA M,MIRNA, PANTOJA H,MIGUEL ÁNGEL, ESPINOZA G,ANÍBAL
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Pediatría 2013
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062013000500011
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Descripción
Sumario:La disostosis cleidocraneal (DCC) es un trastorno congénito poco frecuente, que sigue un patrón de herencia autosómico dominante con expresividad variable. Clínicamente se caracteriza por agenesia o disgenesia clavicular, Tórax acampanado, fontanelas amplias, retraso o ausencia en la osificación de las ramas del pubis e hipoplasia de las alas ilíacas. La erupción dental en el período lactante es de aparición tardía al igual que la erupción de la dentición definitiva. La dislocación hombros y la artrosis en el adulto son las complicaciones descritas. No existe un tratamiento específico para esta patología. Se presenta caso clínico y visión de la literatura.