Síndrome Hiper IgE: a propósito de tres casos clínicos

Introducción: El síndrome Hiper IgE (SHIGE) autosómico dominante (SHIGE-AD) es una inmunodeficiencia primaria asociada a alteraciones del tejido conectivo, esqueléticas, cerebrales y vasculares. La patogénesis de la inmunodeficiencia reside en una alteración en la vía Th17 lo que explica la suscepti...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	TAGLE C,MARIA TERESA, MELYS G,ALVARO, CASTILLO M,ANGELA, NORAMBUENA R,XIMENA, QUEZADA L,ARNOLDO
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2014
Materias:	Síndrome Hiper IgE Síndrome Híper IGE autosómico dominante inmunodeficiencias primarias infección
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000300009
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spelling	oai:scielo:S0370-410620140003000092014-09-02Síndrome Hiper IgE: a propósito de tres casos clínicosTAGLE C,MARIA TERESAMELYS G,ALVAROCASTILLO M,ANGELANORAMBUENA R,XIMENAQUEZADA L,ARNOLDO Síndrome Hiper IgE Síndrome Híper IGE autosómico dominante inmunodeficiencias primarias infección Introducción: El síndrome Hiper IgE (SHIGE) autosómico dominante (SHIGE-AD) es una inmunodeficiencia primaria asociada a alteraciones del tejido conectivo, esqueléticas, cerebrales y vasculares. La patogénesis de la inmunodeficiencia reside en una alteración en la vía Th17 lo que explica la susceptibilidad especial de estos pacientes a infecciones por S. aureus y Candida. Objetivo: Describir tres niños diagnosticados como síndrome Hiper IgE y realizar una revisión sobre el tema, con especial foco en la forma dominante de la enfermedad. Casos clínicos: Se presentan 3 niños con SHIGE (2 varones), con rash eccematoso desde el período de recién nacido, infecciones cutáneas, óticas, pulmonares, ganglionares, con niveles de IgE sérica sobre 2.000 UI/ml y eosinofilia, tratados con antimicrobianos y tópicos, con seguimiento más de 7 años. Conclusiones: Es una entidad infrecuente, que requiere alto grado de sospecha y el manejo precoz de las infecciones. Uno de sus principales diagnósticos diferenciales está dado por el niño atópico con infecciones recurrentes pero difieren en el contexto, respuesta y resolución frente a las infecciones y la falta de las otras características fenotípicas.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.85 n.3 20142014-06-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000300009es10.4067/S0370-41062014000300009
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description	Introducción: El síndrome Hiper IgE (SHIGE) autosómico dominante (SHIGE-AD) es una inmunodeficiencia primaria asociada a alteraciones del tejido conectivo, esqueléticas, cerebrales y vasculares. La patogénesis de la inmunodeficiencia reside en una alteración en la vía Th17 lo que explica la susceptibilidad especial de estos pacientes a infecciones por S. aureus y Candida. Objetivo: Describir tres niños diagnosticados como síndrome Hiper IgE y realizar una revisión sobre el tema, con especial foco en la forma dominante de la enfermedad. Casos clínicos: Se presentan 3 niños con SHIGE (2 varones), con rash eccematoso desde el período de recién nacido, infecciones cutáneas, óticas, pulmonares, ganglionares, con niveles de IgE sérica sobre 2.000 UI/ml y eosinofilia, tratados con antimicrobianos y tópicos, con seguimiento más de 7 años. Conclusiones: Es una entidad infrecuente, que requiere alto grado de sospecha y el manejo precoz de las infecciones. Uno de sus principales diagnósticos diferenciales está dado por el niño atópico con infecciones recurrentes pero difieren en el contexto, respuesta y resolución frente a las infecciones y la falta de las otras características fenotípicas.
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