Deformación de la pared torácica como presentación de un blastoma pleuropulmonar, caso clínico

Resumen: Introducción: El blastema pleuropulmonar (BPP) es la neoplasia primaria maligna más común de los pulmones en la infancia. Se presenta con mayor frecuencia en niños entre 1 y 4 años, con sínto mas respiratorios. Han sido definidos tres tipos por histopatología (tipo I, II y III), relacionad...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: Sáez B.,Josefina, Pattillo S.,Juan Carlos, Vuletin S.,José Fernando
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Pediatría 2018
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000200231
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Descripción
Sumario:Resumen: Introducción: El blastema pleuropulmonar (BPP) es la neoplasia primaria maligna más común de los pulmones en la infancia. Se presenta con mayor frecuencia en niños entre 1 y 4 años, con sínto mas respiratorios. Han sido definidos tres tipos por histopatología (tipo I, II y III), relacionados con sobrevida y pronóstico. Objetivo: Reportar el primer caso de un paciente con un BPP que se presentó como una deformación de la pared torácica. Caso clínico: Paciente de un año de vida que se presentó con una deformidad de la pared torácica a los 10 meses de edad. El estudio imagenológico reveló una gran masa quística en el hemitórax derecho. No desarrolló sintomatología respiratoria hasta el ingreso hospitalario. Se realizó una lobectomía superior derecha y la biopsia confirmó un BPP tipo I. Se trató con resección quirúrgica y realización periódica de imágenes torácicas como seguimiento. Conclusiones: Se reporta el caso de un BPP que se manifestó con deformidad torácica, forma de presentación no descrita previamente en la literatura. El BPP es un cáncer poco frecuente que debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas pulmonares, sobre todo en la edad pediátrica. Reconocerlo como un tumor maligno en vez de una anomalía del desarrollo, es deter minante para que el paciente sea sometido a resección quirúrgica, terapia adyuvante y seguimiento apropiado.