Síndrome antifosfolípido catastrófico “seronegativo” en pediatría: Caso clínico
Resumen: Introducción: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por trombosis arteriales y/o venosas. En raras ocasiones este cuadro puede tener una presentación catastrófica, de elevada mortalidad, con presencia de microangiopatia y compromiso de tres o m...
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Lenguaje: | Spanish / Castilian |
Publicado: |
Sociedad Chilena de Pediatría
2018
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Acceso en línea: | http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000200236 |
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oai:scielo:S0370-410620180002002362018-12-17Síndrome antifosfolípido catastrófico “seronegativo” en pediatría: Caso clínicoVargas Quevedo,ErickaOrdoñez Gutiérrez,EduardoTrejo Gómora,Jorge EnriqueChávez Aguilar,Lénica AnahíPeña Vélez,Rubén Síndrome Antifosfolípido Síndrome Antifosfolípido Catastrófico Lupus Eritematoso Generalizado Resumen: Introducción: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por trombosis arteriales y/o venosas. En raras ocasiones este cuadro puede tener una presentación catastrófica, de elevada mortalidad, con presencia de microangiopatia y compromiso de tres o más órganos. Objetivo: Describir la presentación clínica y evolución de una paciente pediátrica con sín drome antifosfolípido catastrófico, con forma de inicio seronegativa, cuya respuesta a terapia agresiva fue favorable. Caso clínico: Paciente femenina adolescente, que debutó cuadro de una semana de evolución de dolor, incremento del volumen abdominal y edema en extremidades inferiores. Se diag nosticó lupus eritematoso generalizado y se descartó proceso neoplásico. Durante su evolución pre sentó diversos eventos trómboticos, al inicio con presencia de anticuerpos antifosfolípido negativos, que posteriormente fueron positivos. Cursó con deterioro multisistémico secundario a trombosis multiorgánica, requirió soporte hemodinámico y ventilatorio. Se manejó con heparina de bajo peso molecular, plasmaféresis, anticoagulación, inmunosupresión y bolos de rituximab con excelente respuesta. Conclusiones: Consideramos este caso de interés por tratarse de un diagnóstico infrecuente en la edad pediátrica y cuya sospecha, manejo intensivo y oportuno, puede cambiar el pronóstico sombrío y de alta mortalidad de estos pacientes.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.89 n.2 20182018-04-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000200236es10.4067/s0370-41062018000100239 |
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Resumen: Introducción: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por trombosis arteriales y/o venosas. En raras ocasiones este cuadro puede tener una presentación catastrófica, de elevada mortalidad, con presencia de microangiopatia y compromiso de tres o más órganos. Objetivo: Describir la presentación clínica y evolución de una paciente pediátrica con sín drome antifosfolípido catastrófico, con forma de inicio seronegativa, cuya respuesta a terapia agresiva fue favorable. Caso clínico: Paciente femenina adolescente, que debutó cuadro de una semana de evolución de dolor, incremento del volumen abdominal y edema en extremidades inferiores. Se diag nosticó lupus eritematoso generalizado y se descartó proceso neoplásico. Durante su evolución pre sentó diversos eventos trómboticos, al inicio con presencia de anticuerpos antifosfolípido negativos, que posteriormente fueron positivos. Cursó con deterioro multisistémico secundario a trombosis multiorgánica, requirió soporte hemodinámico y ventilatorio. Se manejó con heparina de bajo peso molecular, plasmaféresis, anticoagulación, inmunosupresión y bolos de rituximab con excelente respuesta. Conclusiones: Consideramos este caso de interés por tratarse de un diagnóstico infrecuente en la edad pediátrica y cuya sospecha, manejo intensivo y oportuno, puede cambiar el pronóstico sombrío y de alta mortalidad de estos pacientes. |
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