Sobrevida de pacientes con distrofia muscular de Duchenne

Resumen: Introducción: La distrofia muscular de Duchenne (DMD) conduce a un deterioro progresivo de la función muscular y muerte prematura. Los estudios longitudinales sobre el curso de esta patología en Chile, son nulos. Objetivo: Determinar sobrevida entre los años 1993-2013, en 2 periodos (1993...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	San Martín P.,Pamela, Solis F.,Fresia, Cavada Ch.,Gabriel
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2018
Materias:	Distrofia muscular de Duchenne enfermedad neuromuscular sobrevida Escala Swinyard
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000400477
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spelling	oai:scielo:S0370-410620180004004772019-02-13Sobrevida de pacientes con distrofia muscular de DuchenneSan Martín P.,PamelaSolis F.,FresiaCavada Ch.,Gabriel Distrofia muscular de Duchenne enfermedad neuromuscular sobrevida Escala Swinyard Resumen: Introducción: La distrofia muscular de Duchenne (DMD) conduce a un deterioro progresivo de la función muscular y muerte prematura. Los estudios longitudinales sobre el curso de esta patología en Chile, son nulos. Objetivo: Determinar sobrevida entre los años 1993-2013, en 2 periodos (1993 2002 y 2003-2013); y efecto de determinantes sociales en pacientes con DMD ingresados a Institutos Teletón Chile (IT). Pacientes y Método: Estudio pronóstico de seguimiento en serie clínica de 462 pacientes portadores de DMD. La información requerida se obtuvo mediante búsqueda de pacientes con DMD en cubo OLAP (On-Line Analytical Processing). De las fichas clínicas del IT-Stgo, se regis traron las variables correspondientes al método diagnóstico, etapa de DMD descrito en función al deterioro muscular y funcionamiento mediante Escala Swinyard; existencia y tipo de exámenes que concluyen el diagnóstico y en los casos que se informó, la existencia de antecedentes familiares. Se realizó análisis de sobrevida de Kaplan Meier, donde la sobrevida global se definió entre el nacimiento y edad de muerte. Los factores determinantes analizados fueron estimados a través del modelo de riesgos proporcionales de Cox-Snell. Resultados: La sobrevida a los 20 años de edad desde el ingreso a los IT, fue de 51,7% (IC95%: 45,1-57,8%); en el período 1993-2002 de 48,5% y entre 2003-2013 de 72,8%. El porcentaje de sobrevida a la misma edad, según nivel socioeconómico alto fue de 82%, medio 67% y bajo 42%, diferencia estadísticamente significativa entre nivel alto y medio, respecto de extrema pobreza. Según zonas del país, la sobrevida fue cercana al 75% a los 17 años de edad. Con clusiones: La información de sobrevida aportada en pacientes con DMD desde la infancia hasta la vida adulta, es valiosa para predecir el curso clínico de la enfermedad con la atención médica actual. Se evidencia mejoría en la probabilidad de sobrevida a los 20 años e inequidad pronunciada según variable socioeconómica.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.89 n.4 20182018-08-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000400477es10.4067/S0370-41062018005000704
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Sobrevida de pacientes con distrofia muscular de Duchenne

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