Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátrico

Resumen: Introducción: El tumor de Bednar es un sarcoma de bajo grado, infrecuente, considerado como la variante pigmen tada del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Objetivo: describir las características clínicas, histopatológicas, el tratamiento y la evolución de un caso pediátrico de esta...

Descripción completa

Guardado en:
Detalles Bibliográficos
Autores principales: Nieto-Benito,LM, Berenguer-Fröhner,Beatriz, Parra-Blanco,Verónica, Campos-Domínguez,Minia
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Pediatría 2020
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000100099
Etiquetas: Agregar Etiqueta
Sin Etiquetas, Sea el primero en etiquetar este registro!
id oai:scielo:S0370-41062020000100099
record_format dspace
spelling oai:scielo:S0370-410620200001000992021-03-03Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátricoNieto-Benito,LMBerenguer-Fröhner,BeatrizParra-Blanco,VerónicaCampos-Domínguez,Minia Cirugía de Mohs Dermatofibrosarcoma Piel artificial Sarcoma Tumores cutáneos Resumen: Introducción: El tumor de Bednar es un sarcoma de bajo grado, infrecuente, considerado como la variante pigmen tada del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Objetivo: describir las características clínicas, histopatológicas, el tratamiento y la evolución de un caso pediátrico de esta infrecuente neoplasia. Caso Clínico: escolar de 9 años que consultó por una pápula indurada asintomática, de dos años de evolución en el dorso del cuarto dedo del pie izquierdo. La biopsia incisional de la lesión fue com patibles con un DFSP pigmentado. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para CD34 en toda la lesión, con factor XIIIa negativo. Se complementó el estudio de la pieza histológica con citogenética molecular FISH para el gen PDGFB (22q13.1) el cual reflejó un patrón anómalo en las células tumorales, no así en los melanocitos ni en la piel peritumoral. Se realizó cirugía micrográfica de Mohs diferida con cobertura mediante sustituto dérmico, sin recidiva ni recurrencia tumoral a los 5 años de seguimiento. Conclusiones: El DFSP pigmentado es un sarcoma de bajo grado, que muy infrecuentemente se presenta en pacientes pediátricos. Las variantes clásica y pigmentada deben ser sospechadas ante una lesión papulonodular única, de crecimiento lento y progresivo, con presencia de células fusiformes con patrón estoriforme en la biopsia y con estudio inmunohistoquímico positi vo para CD34. Es una entidad con buen pronóstico, con escaso riesgo de recurrencia y metástasis, si se logra la realización de una extirpación completa.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.91 n.1 20202020-02-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000100099es10.32641/rchped.v91i1.1303
institution Scielo Chile
collection Scielo Chile
language Spanish / Castilian
topic Cirugía de Mohs
Dermatofibrosarcoma
Piel
artificial
Sarcoma
Tumores cutáneos
spellingShingle Cirugía de Mohs
Dermatofibrosarcoma
Piel
artificial
Sarcoma
Tumores cutáneos
Nieto-Benito,LM
Berenguer-Fröhner,Beatriz
Parra-Blanco,Verónica
Campos-Domínguez,Minia
Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátrico
description Resumen: Introducción: El tumor de Bednar es un sarcoma de bajo grado, infrecuente, considerado como la variante pigmen tada del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Objetivo: describir las características clínicas, histopatológicas, el tratamiento y la evolución de un caso pediátrico de esta infrecuente neoplasia. Caso Clínico: escolar de 9 años que consultó por una pápula indurada asintomática, de dos años de evolución en el dorso del cuarto dedo del pie izquierdo. La biopsia incisional de la lesión fue com patibles con un DFSP pigmentado. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para CD34 en toda la lesión, con factor XIIIa negativo. Se complementó el estudio de la pieza histológica con citogenética molecular FISH para el gen PDGFB (22q13.1) el cual reflejó un patrón anómalo en las células tumorales, no así en los melanocitos ni en la piel peritumoral. Se realizó cirugía micrográfica de Mohs diferida con cobertura mediante sustituto dérmico, sin recidiva ni recurrencia tumoral a los 5 años de seguimiento. Conclusiones: El DFSP pigmentado es un sarcoma de bajo grado, que muy infrecuentemente se presenta en pacientes pediátricos. Las variantes clásica y pigmentada deben ser sospechadas ante una lesión papulonodular única, de crecimiento lento y progresivo, con presencia de células fusiformes con patrón estoriforme en la biopsia y con estudio inmunohistoquímico positi vo para CD34. Es una entidad con buen pronóstico, con escaso riesgo de recurrencia y metástasis, si se logra la realización de una extirpación completa.
author Nieto-Benito,LM
Berenguer-Fröhner,Beatriz
Parra-Blanco,Verónica
Campos-Domínguez,Minia
author_facet Nieto-Benito,LM
Berenguer-Fröhner,Beatriz
Parra-Blanco,Verónica
Campos-Domínguez,Minia
author_sort Nieto-Benito,LM
title Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátrico
title_short Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátrico
title_full Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátrico
title_fullStr Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátrico
title_full_unstemmed Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: Descripción de un caso pediátrico
title_sort dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: descripción de un caso pediátrico
publisher Sociedad Chilena de Pediatría
publishDate 2020
url http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000100099
work_keys_str_mv AT nietobenitolm dermatofibrosarcomaprotuberanspigmentadodescripciondeuncasopediatrico
AT berenguerfrohnerbeatriz dermatofibrosarcomaprotuberanspigmentadodescripciondeuncasopediatrico
AT parrablancoveronica dermatofibrosarcomaprotuberanspigmentadodescripciondeuncasopediatrico
AT camposdominguezminia dermatofibrosarcomaprotuberanspigmentadodescripciondeuncasopediatrico
_version_ 1718439316530659328