Efectividad de inducción de tolerancia inmune en niños con hemofilia A y aloanticuerpos neutralizantes
Resumen: Introducción: El desarrollo de aloanticuerpos neutralizantes anti-factor VIII en hemofilia A es la complicación más seria relacionada al tratamiento. La inducción de tolerancia inmune (ITI) o inmunotolerancia es el único tratamiento que erradica inhibidores, permitiendo utilizar nuevament...
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Lenguaje: | Spanish / Castilian |
Publicado: |
Sociedad Chilena de Pediatría
2020
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oai:scielo:S0370-410620200002002322021-03-03Efectividad de inducción de tolerancia inmune en niños con hemofilia A y aloanticuerpos neutralizantesSoto A.,VerónicaCortez S.,DanielaGonzález S.,Macarena Hemofilia A factor VIII aloanticuerpos neutralizantes Inducción de inmunotolerancia Resumen: Introducción: El desarrollo de aloanticuerpos neutralizantes anti-factor VIII en hemofilia A es la complicación más seria relacionada al tratamiento. La inducción de tolerancia inmune (ITI) o inmunotolerancia es el único tratamiento que erradica inhibidores, permitiendo utilizar nuevamente factor VIII para el tratamiento o profilaxis de eventos hemorrágicos. Objetivo: reportar la experiencia en niños sometidos a inmunotolerancia en la red pública del país. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo y descriptivo de 13 niños con Hemofilia A severa e inhibidores persistentes de alto título, que recibieron ITI y seguimiento completo. Se utilizó concentrado de FVIII plasmático en dosis de 70-180 UI/Kg/diarias, definiendo éxito como la negativización del inhibidor y recu peración de la vida media del FVIII. Resultados expresados en media (rango). Resultados: En 13 pacientes se identificó el inhibidor, a una edad de 17,6 meses (2-48), tras 35,2 días (9-112) de exposición a FVIII. Once pacientes (84,6%) recuperaron la vida media del FVIII, tras 49,6 meses (26-70) de tratamiento. En los pacientes que respondieron, el título del inhibidor se negativizó en 7,3 meses (1-20). Conclusiones: En niños con hemofilia A e inhibidores persistentes de alto título, la ITI tiene un elevado éxito. Dado que el tiempo de respuesta es variable, la inmunotolerancia debe ser personalizada.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.91 n.2 20202020-04-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000200232es10.32641/rchped.v91i2.1364 |
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Resumen: Introducción: El desarrollo de aloanticuerpos neutralizantes anti-factor VIII en hemofilia A es la complicación más seria relacionada al tratamiento. La inducción de tolerancia inmune (ITI) o inmunotolerancia es el único tratamiento que erradica inhibidores, permitiendo utilizar nuevamente factor VIII para el tratamiento o profilaxis de eventos hemorrágicos. Objetivo: reportar la experiencia en niños sometidos a inmunotolerancia en la red pública del país. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo y descriptivo de 13 niños con Hemofilia A severa e inhibidores persistentes de alto título, que recibieron ITI y seguimiento completo. Se utilizó concentrado de FVIII plasmático en dosis de 70-180 UI/Kg/diarias, definiendo éxito como la negativización del inhibidor y recu peración de la vida media del FVIII. Resultados expresados en media (rango). Resultados: En 13 pacientes se identificó el inhibidor, a una edad de 17,6 meses (2-48), tras 35,2 días (9-112) de exposición a FVIII. Once pacientes (84,6%) recuperaron la vida media del FVIII, tras 49,6 meses (26-70) de tratamiento. En los pacientes que respondieron, el título del inhibidor se negativizó en 7,3 meses (1-20). Conclusiones: En niños con hemofilia A e inhibidores persistentes de alto título, la ITI tiene un elevado éxito. Dado que el tiempo de respuesta es variable, la inmunotolerancia debe ser personalizada. |
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