Desenlace de los pacientes pediátricos con falla medular tratados en un centro de alta complejidad

Resumen: Introducción: Los síndromes de falla medular (SFM) son trastornos infrecuentes, con una incidencia anual de 2-4 casos por millón. Las opciones de tratamiento incluyen terapia de inmunosupresión (TIS) y restaura ción de la hematopoyesis con trasplante de progenitores hematopoyéticas (TPH)....

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Medina Valencia,Diego, Estacio,Mayra, Clarete,Ana, Timarán,Sofía, Manzi,Eliana, Beltrán-Gómez,Estefanía, Franco,Alexis A.
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2020
Materias:	Síndrome de Falla Medular Fanconi Pancitopenia Trasplante de Células Madre Inmunosupresión Timoglobulina Aspirado Biopsia Transfusión
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000400545
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spelling	oai:scielo:S0370-410620200004005452021-03-03Desenlace de los pacientes pediátricos con falla medular tratados en un centro de alta complejidadMedina Valencia,DiegoEstacio,MayraClarete,AnaTimarán,SofíaManzi,ElianaBeltrán-Gómez,EstefaníaFranco,Alexis A. Síndrome de Falla Medular Fanconi Pancitopenia Trasplante de Células Madre Inmunosupresión Timoglobulina Aspirado Biopsia Transfusión Resumen: Introducción: Los síndromes de falla medular (SFM) son trastornos infrecuentes, con una incidencia anual de 2-4 casos por millón. Las opciones de tratamiento incluyen terapia de inmunosupresión (TIS) y restaura ción de la hematopoyesis con trasplante de progenitores hematopoyéticas (TPH). Objetivo: Analizar los desenlaces de pacientes pediátricos diagnosticados con SFM tratados en una institución de alta complejidad. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes pediátricos con diagnóstico de SFM que consultaron a la Fundación Valle del Lili, Cali. Se realizo análisis estadístico descriptivo según SFM adquirida (SFMA) y SFM congénita (SFMC). Los desenlaces incluyeron: tratamiento, complicaciones, supervivencia global (SG) en los trasplantados, calculada con el método Kaplan Meier. Resultados: Se incluyeron 24 pacientes con SFM, edad 6,5 ± 4 años, 50% mujeres. El 58% fue ron SFMC, 9 con anemia de Fanconi, 2 disqueratosis congénita, 2 trombocitopenia amegacariocítica congénita, uno anemia Diamond-Blackfan. Doce pacientes con TPH tuvieron SG a 5 años de 83%. SFMA correspondió al 42%, 6 recibieron TIS-TPH, 3 TIS y 1 TPH, la SG del grupo con TIS-TPH fue 86%. Seis pacientes fallecieron, 4/6 relacionadas con infección. Conclusiones: En esta serie fue mayor el número de casos con SFMC. La SG de los pacientes llevados a TPH es comparable con la reportada en estudios recientes. La causa de muerte predominante fue infecciosa que también se ha reportado previamente. El tratamiento instaurado en los pacientes de esta serie mostró resultados favorables en un centro de alta complejidad en un país latinoamericano.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.91 n.4 20202020-08-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000400545es10.32641/rchped.vi91i4.1579
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Desenlace de los pacientes pediátricos con falla medular tratados en un centro de alta complejidad

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