Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfán

Resumen: Introducción: El síndrome de Marfán es un trastorno multisistémico del tejido conectivo de herencia autosómica dominante, de expresión variable. La ectasia dural es un compromiso frecuente, pero poco conocido, que puede asociarse a síndrome de hipotensión endocraneana (SHE). Objetivo: P...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Pichott,Andrea, Bernstein,Tomás, Guzmán,Guillermo, Fariña,Guillermo, Aguirre,David, Espinoza,Aníbal
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Pediatría 2020
Materias:	Marfán ectasia dural síndrome de hipotensión endocraneana cefalea ortostática
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000400591
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spelling	oai:scielo:S0370-410620200004005912021-03-03Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de MarfánPichott,AndreaBernstein,TomásGuzmán,GuillermoFariña,GuillermoAguirre,DavidEspinoza,Aníbal Marfán ectasia dural síndrome de hipotensión endocraneana cefalea ortostática Resumen: Introducción: El síndrome de Marfán es un trastorno multisistémico del tejido conectivo de herencia autosómica dominante, de expresión variable. La ectasia dural es un compromiso frecuente, pero poco conocido, que puede asociarse a síndrome de hipotensión endocraneana (SHE). Objetivo: Pre sentar un caso de cefalea invalidante secundario a SHE, para advertir de esta rara complicación, que debe tenerse presente en niños portadores de conectivopatías, en especial síndrome de Marfán. Caso Clínico: Adolescente femenina de 13 años, portadora de sindrome de Marfán, de diagnóstico clínico según criterios de Ghent 2010, que consultó por cefalea ortostatica invalidante de 6 meses de evolución. La Resonancia Magnetica (RM) de cerebro mostró múltiples signos de hipotensión endocraneana, mientras que la RM de columna total mostró una ectasia dural que determinó la dilatación del saco tecal y remodelación posterior de los cuerpos vertebrales, especialmente a nivel del sacro. Se realizó tratamiento con parche sanguíneo autólogo epidural con buena respuesta clínica. Conclu siones: La ectasia dural, frecuente en el sindrome de Marfán, es una causa predisponente a fuga de líquido cefaloraquideo (LCR), que podría causar cefalea ortostática segundaria al SHE.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.91 n.4 20202020-08-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062020000400591es10.32641/rchped.v91i4.1233
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Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfán

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