Síndrome hemofagocítico: Caracterización clínica y seguimiento de una cohorte pediátrica chilena

Resumen Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH en inglés) es un síndrome clínico grave, potencialmente fatal, caracterizado por una activación patológica del sistema inmune y una respuesta hiperinflamatoria extrema. Según su etiología se clasifica en primario (genético o familiar)...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Astudillo P.,Patricio, Parejas T.,Carla, Wietstruck P.,María Angélica, Morales M.,Pamela, Abarca V.,Katia
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Infectología 2021
Materias:	linfohistiocitosis hemofagocítica factores de riesgo pronóstico seguimiento niños
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-10182021000300423
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spelling	oai:scielo:S0716-101820210003004232021-08-02Síndrome hemofagocítico: Caracterización clínica y seguimiento de una cohorte pediátrica chilenaAstudillo P.,PatricioParejas T.,CarlaWietstruck P.,María AngélicaMorales M.,PamelaAbarca V.,Katia linfohistiocitosis hemofagocítica factores de riesgo pronóstico seguimiento niños Resumen Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH en inglés) es un síndrome clínico grave, potencialmente fatal, caracterizado por una activación patológica del sistema inmune y una respuesta hiperinflamatoria extrema. Según su etiología se clasifica en primario (genético o familiar) y secundario (gatillado por causas infecciosas, oncológicas o reumatológicas). Objetivos: Describir y analizar las características clínicas y laboratorio, tratamiento recibido y seguimiento en pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH. Pacientes y Métodos: Se describió una cohorte pediátrica en pacientes hospitalizados con diagnóstico de HLH en un centro terciario universitario entre enero de 2000 y febrero de 2019. Resultados: Se reclutaron 23 pacientes pediátricos con una mediana de edad de 36 meses. Los hallazgos clínicos y de laboratorio más frecuentes fueron fiebre, citopenias e hiperferritinemia. La etiología más frecuente fue infecciosa (virus Epstein Barr/citomegalovirus) e inmunológica/reumatológica. La mortalidad global fue de 35%, sin diferencias significativas según etiología. Discusión: Dada su alta mortalidad es relevante un alto índice de sospecha que permita instaurar terapia de forma precoz. Son necesarios estudios multicéntricos para determinar predictores clínicos y de laboratorio con valor pronóstico.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de InfectologíaRevista chilena de infectología v.38 n.3 20212021-06-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-10182021000300423es10.4067/S0716-10182021000300423
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description	Resumen Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH en inglés) es un síndrome clínico grave, potencialmente fatal, caracterizado por una activación patológica del sistema inmune y una respuesta hiperinflamatoria extrema. Según su etiología se clasifica en primario (genético o familiar) y secundario (gatillado por causas infecciosas, oncológicas o reumatológicas). Objetivos: Describir y analizar las características clínicas y laboratorio, tratamiento recibido y seguimiento en pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH. Pacientes y Métodos: Se describió una cohorte pediátrica en pacientes hospitalizados con diagnóstico de HLH en un centro terciario universitario entre enero de 2000 y febrero de 2019. Resultados: Se reclutaron 23 pacientes pediátricos con una mediana de edad de 36 meses. Los hallazgos clínicos y de laboratorio más frecuentes fueron fiebre, citopenias e hiperferritinemia. La etiología más frecuente fue infecciosa (virus Epstein Barr/citomegalovirus) e inmunológica/reumatológica. La mortalidad global fue de 35%, sin diferencias significativas según etiología. Discusión: Dada su alta mortalidad es relevante un alto índice de sospecha que permita instaurar terapia de forma precoz. Son necesarios estudios multicéntricos para determinar predictores clínicos y de laboratorio con valor pronóstico.
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Síndrome hemofagocítico: Caracterización clínica y seguimiento de una cohorte pediátrica chilena

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