Evolución clínica y radiológica de una mujer con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans durante 18 años

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad pulmonar difusa quística poco frecuente. En esta revisión, presentamos un caso de HPCL diagnosticada en una adolescente, no fumadora, que consultó por disnea rápidamente progresiva asociada a dolor pleurítico izquierdo, debi...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	CEA B,XIMENA, BUSTOS B,PAULA, BELLOLIO J,ENRIQUE, VILLASECA H,MIGUEL
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias 2008
Materias:	Histiocitosis células de Langerhan neumotorax
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482008000200009
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spelling	oai:scielo:S0717-734820080002000092013-11-14Evolución clínica y radiológica de una mujer con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans durante 18 añosCEA B,XIMENABUSTOS B,PAULABELLOLIO J,ENRIQUEVILLASECA H,MIGUEL Histiocitosis células de Langerhan neumotorax La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad pulmonar difusa quística poco frecuente. En esta revisión, presentamos un caso de HPCL diagnosticada en una adolescente, no fumadora, que consultó por disnea rápidamente progresiva asociada a dolor pleurítico izquierdo, debido a un neumotorax bilateral. El diagnóstico se confirmó por biopsia quirúrgica. Se indicó tratamiento con corticoides (prednisona) durante el primer año. Tras 18 años de seguimiento destaca una importante mejoría clínica, con una evolución radiológica y espirométrica favorable, pero no completa. Los casos que se presentan con neumotorax espontáneo recurrente son raros. La evolución natural de esta enfermedad es variable y su tratamiento aún es controversial, siendo la terapia con inmunosupresores, tal como corticoesteroides y agentes citotóxicos de valor limitado, ya que son escasos los estudios que avalan su eficaciainfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Enfermedades RespiratoriasRevista chilena de enfermedades respiratorias v.24 n.2 20082008-01-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482008000200009es10.4067/S0717-73482008000200009
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Evolución clínica y radiológica de una mujer con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans durante 18 años

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