Linfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínico

Resumen Introducción: La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degenerac...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Pineda-Bocanegra,José L., Velásquez-Cantillo,Katya Lissette, Maestre-Serrano,Ronald, Santiago-Henríquez,Ernesto Agustín
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias 2019
Materias:	Linfangioleiomiomatosis neumotórax; tomogrrafia axial computada pulmón miocitos, músculo liso
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000100058
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spelling	oai:scielo:S0717-734820190001000582019-05-17Linfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínicoPineda-Bocanegra,José L.Velásquez-Cantillo,Katya LissetteMaestre-Serrano,RonaldSantiago-Henríquez,Ernesto Agustín Linfangioleiomiomatosis neumotórax; tomogrrafia axial computada pulmón miocitos, músculo liso Resumen Introducción: La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degeneración quística difusa del parénquima pulmonar, lo que puede reflejarse desde cuadros completamente asintomáticos hasta el deterioro severo del intercambio gaseoso con insuficiencia respiratoria fulminante. Descripción del caso: Paciente femenino de 41 años de edad, con cuadro clínico consistente en tos seca ocasional, asociada a dolor leve de características pleuríticas en ‘puntada de costado ’ derecha. Ante la no mejoría clínica, se indica estudio imagenológico donde se demuestra neumotorax espontáneo derecho. En estudio tomográfico se aprecian además lesiones pulmonares quísticas. El estudio anátomo-patológico demuestra cambios estructurales que se reportan compatibles con LAM. Conclusión: Dada la simplicidad de los síntomas con que la LAM puede debutar, su confirmación diagnóstica se genera en fases avanzadas de la enfermedad, cuando el daño pulmonar importante conlleva a la aparición de factores clínicos con mayor repercusión sobre el estado general de los pacientes por lo que la realización de estudios imagenológicos tempranos gana vital importancia.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Enfermedades RespiratoriasRevista chilena de enfermedades respiratorias v.35 n.1 20192019-03-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000100058es10.4067/S0717-73482019000100058
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description	Resumen Introducción: La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degeneración quística difusa del parénquima pulmonar, lo que puede reflejarse desde cuadros completamente asintomáticos hasta el deterioro severo del intercambio gaseoso con insuficiencia respiratoria fulminante. Descripción del caso: Paciente femenino de 41 años de edad, con cuadro clínico consistente en tos seca ocasional, asociada a dolor leve de características pleuríticas en ‘puntada de costado ’ derecha. Ante la no mejoría clínica, se indica estudio imagenológico donde se demuestra neumotorax espontáneo derecho. En estudio tomográfico se aprecian además lesiones pulmonares quísticas. El estudio anátomo-patológico demuestra cambios estructurales que se reportan compatibles con LAM. Conclusión: Dada la simplicidad de los síntomas con que la LAM puede debutar, su confirmación diagnóstica se genera en fases avanzadas de la enfermedad, cuando el daño pulmonar importante conlleva a la aparición de factores clínicos con mayor repercusión sobre el estado general de los pacientes por lo que la realización de estudios imagenológicos tempranos gana vital importancia.
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