Proteinosis alveolar pulmonar

Resumen La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos por una falla de depuración de este material por los macrófagos alveolares, siendo la causa más fre...

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Autor principal:	Rioseco S.,Patricio
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias 2019
Materias:	Proteinosis Alveolar Pulmonar Factor Estimulante de Colonias de Granulocitos y Macrófagos Surfactante pulmonar Lavado broncoalveolar Plasmaféresis Rituximab
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000300207
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spelling	oai:scielo:S0717-734820190003002072019-11-27Proteinosis alveolar pulmonarRioseco S.,Patricio Proteinosis Alveolar Pulmonar Factor Estimulante de Colonias de Granulocitos y Macrófagos Surfactante pulmonar Lavado broncoalveolar Plasmaféresis Rituximab Resumen La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos por una falla de depuración de este material por los macrófagos alveolares, siendo la causa más frecuente de esta disfunción la acción bloqueadora producida por anticuerpos anti factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) lo que lleva a un deterioro del intercambio gaseoso. La evolución es variable abarcando desde la resolución espontánea hasta la insuficiencia respiratoria grave y la muerte. Se describen tres formas de PAP: Genética, secundaria y autoinmune (antes primaria o idiopática) siendo esta última la más frecuente en adultos. Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. En la radiografía de tórax se encuentran opacidades bilaterales y la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) muestra vidrio esmerilado con sobre posición de engrosamiento septal intra e interlobulillar, patrón conocido como “crazy paving”. El diagnóstico se basa en la clínica y en el lavado broncoalveolar con material PAS positivo. La biopsia quirúrgica es confirmatoria. El tratamiento clásico es el lavado pulmonar total (LPT) para remover el contenido alveolar. Otras alternativas son la administración de GM-CSF subcutáneo o inhalado, plasmaferesis y rituximab, cuyos resultados son variables. Diferentes autores han modificado la forma del LPT y combinado los diferentes métodos de tratamiento con el fin de obtener resultados más rápidos y efectivos.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Enfermedades RespiratoriasRevista chilena de enfermedades respiratorias v.35 n.3 20192019-01-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000300207es10.4067/S0717-73482019000300207
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Proteinosis alveolar pulmonar

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