Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática

Resumen La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial idiopática, de tipo fibrosante crónica y progresiva, con patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU). Su patogenia es compleja, el modelo más aceptado actualmente es basado en l...

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Autor principal:	REYES C.,FELIPE
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias 2019
Materias:	Fibrosis pulmonar idiopática, Miofibroblastos Células Epitaliales Alveolares, Matriz Extracelula Factor de Crecimiento Transformante beta
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000400261
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spelling	oai:scielo:S0717-734820190004002612020-02-20Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopáticaREYES C.,FELIPE Fibrosis pulmonar idiopática, Miofibroblastos Células Epitaliales Alveolares, Matriz Extracelula Factor de Crecimiento Transformante beta Resumen La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial idiopática, de tipo fibrosante crónica y progresiva, con patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU). Su patogenia es compleja, el modelo más aceptado actualmente es basado en las células epiteliales alveolares, aberrantemente activadas que conducen a la proliferación de fibroblastos y su diferenciación a miofibroblastos que depositan matriz extracelular y destruyen irreversiblemente la arquitectura pulmonar. No existe un claro factor inicial que explique la activación y posterior mantención del mecanismo de la fibrosis. El factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) liberado por las células epiteliales alveolares se ha implicado como unos de los principales conductores de la inducción y proliferación de fibroblastos alterados que persiste mucho tiempo después de la estimulación inicial, lo que explicaría en gran parte el comportamiento clínico progresivo y crónico.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Enfermedades RespiratoriasRevista chilena de enfermedades respiratorias v.35 n.4 20192019-12-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000400261es10.4067/S0717-73482019000400261
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