ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA

Las alteraciones en el metabolismo de la fructosa se producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de fructoquinasa, la que no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Cornejo E.,Verónica, Raimann B.,Erna
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Nutrición, Bromatología y Toxicología 2004
Materias:	fructosemia hipoglicemia fructosa
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182004000200003
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spelling	oai:scielo:S0717-751820040002000032004-10-21ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSACornejo E.,VerónicaRaimann B.,Erna fructosemia hipoglicemia fructosa Las alteraciones en el metabolismo de la fructosa se producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de fructoquinasa, la que no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e impide la transformación de la fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato. El cuadro clínico se manifiesta cuando se introduce azúcar en la dieta, apareciendo náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis. El tratamiento consiste en eliminar la fructosa de la dieta, como sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol. El tratamiento si se entrega precozmente tiene excelente resultado, desaparecen los vómitos y se normaliza la disfunción renal. 3.- La deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa que transforma la glucosa a partir de todos los sustratos neoglucogénicos, lactato, glicerol y alanina y también la fructosa de la dieta, se caracteriza por presentar acidosis láctica, hipoglicemia, disnea, taquicardia, apnea, irritabilidad, letargia, coma, convulsiones. El tratamiento consiste en prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitando el ayuno prolongado y proporcionando una dieta fraccionanda.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Nutrición, Bromatología y ToxicologíaRevista chilena de nutrición v.31 n.2 20042004-08-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182004000200003es10.4067/S0717-75182004000200003
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