ACTUALIZACIÓN EN EL TRATAMIENTO AGUDO Y CRÓNICO DE LA ENFERMEDAD ORINA OLOR A JARABE DE ARCE DE PRESENTACIÓN NEONATAL

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La enfermedad de la orina olor a jarabe de arce se produce por un defecto del complejo enzimático deshidrogenasa de los alfa-cetoácidos, acumulándose valina, isoleucina y leucina (VIL) y de sus metabolitos asociados a neurotoxicidad. Su herencia es autosómica recesiva y la incidencia varía de 1:290....

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: Cornejo E,Verónica, Raimann B,Erna
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Nutrición, Bromatología y Toxicología 2005
Materias:
enfermedad de la orina olor a jarabe de arce
leucina
valina
isoleucina
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182005000300004
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