DEFECTOS DE LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS COMO CAUSA DE HIPOGLUCEMIA NO CETÓSICA EN EL NIÑO

Los defectos de oxidación de los ácidos grasos corresponden a un grupo de alteraciones metabólicas hereditarias que afectan la producción intramitocondrial de energía a partir de los lípidos. Clínicamente se expresan con hipoglucemia no cetósica, insuficiencia hepática aguda, miocardiopatía o miopat...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Raimann B,Erna, Cornejo E,Verónica
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Nutrición, Bromatología y Toxicología 2007
Materias:	defectos de oxidación de ácidos grasos hipoglucemia hipocetósica pesquisa neonatal con espectrometría de masas en tandem
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182007000100003
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spelling	oai:scielo:S0717-751820070001000032007-05-17DEFECTOS DE LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS COMO CAUSA DE HIPOGLUCEMIA NO CETÓSICA EN EL NIÑORaimann B,ErnaCornejo E,Verónica defectos de oxidación de ácidos grasos hipoglucemia hipocetósica pesquisa neonatal con espectrometría de masas en tandem Los defectos de oxidación de los ácidos grasos corresponden a un grupo de alteraciones metabólicas hereditarias que afectan la producción intramitocondrial de energía a partir de los lípidos. Clínicamente se expresan con hipoglucemia no cetósica, insuficiencia hepática aguda, miocardiopatía o miopatía desencadenada por un ayuno prolongado. La herencia es autosómica recesiva y su frecuencia global se estima en 1:10.000 recién nacidos (RN), y entre 1 por 9 000 a 1 por 60 000 RN para el déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (abreviado MCAD) defecto más frecuente en este grupo de patologías. Las medidas terapéuticas pueden ser dietéticas y farmacológicas. Una vez establecido el diagnóstico diferencial del tipo de defecto, es importante proporcionar suficiente cantidad de glucosa para prevenir la lipólisis del tejido adiposo, siendo fundamental en el período neonatal y las en descompensaciones metabólicas por infecciones. El tratamiento es fácil de aplicar y de bajo costo y consiste en fraccionar la alimentación para evitar el ayuno prolongado. El pronóstico es excelente cuando el diagnóstico es presintomático, a través del análisis de una muestra de sangre en papel filtro, para el estudio de acilcarnitinas por espectrometría en tandem durante el período de RN e iniciando el fraccionamiento de la dieta inmediatamenteinfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Nutrición, Bromatología y ToxicologíaRevista chilena de nutrición v.34 n.1 20072007-03-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182007000100003es10.4067/S0717-75182007000100003
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DEFECTOS DE LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS COMO CAUSA DE HIPOGLUCEMIA NO CETÓSICA EN EL NIÑO

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