Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultado

El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, multisistémica y pronóstico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 años, multípara, con el diagnóstico conocido de cinco años, posterior a disección aórtica toraco-abdomina...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Hasbun H,Jorge, Llancaqueo V,Marcelo, Ramos G,Cristóbal, Urrejola N,Carolina, Cerda SM,Sergio, Norambuena N,Constanza, Zamorano G,Jaime
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Obstetricia y Ginecología 2012
Materias:	Síndrome de Marfán aneurisma aórtico disección aórtica
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262012000200010
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spelling	oai:scielo:S0717-752620120002000102012-05-23Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultadoHasbun H,JorgeLlancaqueo V,MarceloRamos G,CristóbalUrrejola N,CarolinaCerda SM,SergioNorambuena N,ConstanzaZamorano G,Jaime Síndrome de Marfán aneurisma aórtico disección aórtica El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, multisistémica y pronóstico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 años, multípara, con el diagnóstico conocido de cinco años, posterior a disección aórtica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imágenes seriadas de aorta muestran disección estable en el segmento entre subclavia izquierda e ilíaca derecha con 41,8 mm en su diámetro mayor, sin comprometer la irrigación de órganos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluación multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnética de columna lumbosacra evidenció ectasia dural marcada a nivel de raíz S2. La evaluación fetal demostró un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinámico y ecocardiografía normal. Previa inducción de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectúa cesárea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresión del fondo uterino, esterilización tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolución materna es sin incidentes. El recién nacido presentó enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento médico.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de Obstetricia y GinecologíaRevista chilena de obstetricia y ginecología v.77 n.2 20122012-01-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262012000200010es10.4067/S0717-75262012000200010
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description	El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, multisistémica y pronóstico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 años, multípara, con el diagnóstico conocido de cinco años, posterior a disección aórtica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imágenes seriadas de aorta muestran disección estable en el segmento entre subclavia izquierda e ilíaca derecha con 41,8 mm en su diámetro mayor, sin comprometer la irrigación de órganos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluación multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnética de columna lumbosacra evidenció ectasia dural marcada a nivel de raíz S2. La evaluación fetal demostró un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinámico y ecocardiografía normal. Previa inducción de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectúa cesárea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresión del fondo uterino, esterilización tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolución materna es sin incidentes. El recién nacido presentó enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento médico.
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