Síndrome de Currarino y enfermedad de Hirschsprung: Una asociación poco frecuente
El Síndrome de Currarino consiste en agenesia sacra parcial de herencia genética autosómica dominante parcial, que afecta las vértebras sacras S2 a S5, preservándose S1. En la forma más severa del síndrome, a la agenesia sacra se asocian masa presacra y malformaciones anorrectales y urogenitales. La...
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Autores principales: | , , , |
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Lenguaje: | Spanish / Castilian |
Publicado: |
Sociedad Chilena de Radiología
2012
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Materias: | |
Acceso en línea: | http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-93082012000400006 |
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Sumario: | El Síndrome de Currarino consiste en agenesia sacra parcial de herencia genética autosómica dominante parcial, que afecta las vértebras sacras S2 a S5, preservándose S1. En la forma más severa del síndrome, a la agenesia sacra se asocian masa presacra y malformaciones anorrectales y urogenitales. La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita del intestino grueso debida a la ausencia de células ganglionares intrínsecas parasimpáticas de la submucosa y de los plexos mientéricos. Presentamos el caso de un niño de 3 años con Síndrome de Currarino asociado a enfermedad de Hirschsprung. |
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