Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico del Mediastino en un Paciente con Neurofibromatosis Tipo 1

El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP), es una neoplasia maligna originada en las células de Schwan de la vaina de revestimiento del nervio periférico. Describir el caso de un hombre con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quién presentó un TMVNP de bajo grado, y realizar una discusi...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Diaz-Perez,Julio Alexander, Ferreira Bohorquez,Edgar Julian
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Anatomía 2011
Materias:	Tumor maligno de la vaina del nervio periferico Neoplasias de la vaina del nervio Neurofibromatosis 1 Neoplasias del mediastino
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-95022011000100023
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spelling	oai:scielo:S0717-950220110001000232011-09-21Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico del Mediastino en un Paciente con Neurofibromatosis Tipo 1Diaz-Perez,Julio AlexanderFerreira Bohorquez,Edgar Julian Tumor maligno de la vaina del nervio periferico Neoplasias de la vaina del nervio Neurofibromatosis 1 Neoplasias del mediastino El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP), es una neoplasia maligna originada en las células de Schwan de la vaina de revestimiento del nervio periférico. Describir el caso de un hombre con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quién presentó un TMVNP de bajo grado, y realizar una discusión sobre esta enfermedad. Hombre de 28 años, con antecedente de NF1 diagnosticada a los 15 años de edad, con dolor pleurítico izquierdo, disnea y pérdida de peso de 10 meses de evolución. Al examen de tórax, se observó marcada hipercifosis dorsal con disminución del murmullo pulmonar. La radiografía de tórax y tomografía axial computarizada (TAC), evidenciaron gran masa radioopaca bien delimitada en mediastino posterior. Por lo anterior, se realizo biopsia por punción con aguja gruesa guiada por TAC, en la cual se identificó una neoplasia maligna mesenquimal. Se decidió realizar resección del tumor a través de toracotomía posterolateral, en la que se obtuvo gran masa de 8x9x9 cm, de superficie externa irregular, pardo-violácea y consistencia firme. El estudio histopatologico e inmunofenotípico concluyo el diagnóstico de TMVNP en mediastino posterior Grado 1. Posterior a la cirugía, el paciente se encuentra asintomático. Se presentó un caso de TMVNP originado en un paciente con NF1, presentación que generalmente cursa con peor pronóstico, además se realizo una breve revisión de los aspectos más relevantes de esta enfermedad, algunos de los cuales han tenido un avance vertiginoso en años recientes.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de AnatomíaInternational Journal of Morphology v.29 n.1 20112011-03-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-95022011000100023es10.4067/S0717-95022011000100023
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Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico del Mediastino en un Paciente con Neurofibromatosis Tipo 1

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