Ausencia Congénita de la Vena Porta Hepática Asociada a Malrotación Intestinal y a Vena Cava Inferior Izquierda: Reporte de Caso

La ausencia congénita de la vena porta hepática es una malformación en extremo rara, fue descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy y a la fecha se han reportado sólo 101 casos. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y determina que el drenaje venoso intestinal sea derivado hacia el territor...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: Inzunza,Oscar, García,Cristian J, Zúñiga,Sergio, Inzunza,Martín, Schneeberger,Daniela, Salgado,Guillermo, Farfán,Emilio
Lenguaje:Spanish / Castilian
Publicado: Sociedad Chilena de Anatomía 2016
Materias:
Acceso en línea:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-95022016000200039
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Descripción
Sumario:La ausencia congénita de la vena porta hepática es una malformación en extremo rara, fue descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy y a la fecha se han reportado sólo 101 casos. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y determina que el drenaje venoso intestinal sea derivado hacia el territorio de las venas sistémicas. Es también conocida como derivación porto-sistémica extra hepática congénita (CEPS), por su sigla en inglés, y se asocia a otras alteraciones congénitas,incluyendo anomalías cardíacas, de las vías biliares, enfermedades metabólicas y retardo mental. En este trabajo presentamos el hallazgo de esta malformación en el cadáver de un niño de dos años de edad, donde la vena porta seguía un trayecto anómalo y se unía a la vena renal derecha. El confluente venoso "mesentérico-esplénico-renal" así formado presentaba un trayecto descendente, recibía a la vena gonadal derecha, y desembocando en la confluencia de las venas ilíacas comunes. Esto se asociaba a mal rotación intestinal, arteria hepática aberrante y a vena cava inferior izquierda, situación descrita sólo una vez en la literatura. El hallazgo de estas anomalías anatómicas en los cadáveres disecados con fines docentes en nuestro Departamento de Anatomía, tiene un valor formativo indiscutible para nuestros alumnos de pre y postgrado, quienes pueden valorar las implicancias de este conocimiento anatómico en la clínica diaria.