Síndrome Congénito de Klippel-Trenaunay-Weber. Caso Clínico

RESUMEN: El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidenci...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Espín,Gabriela, Suntaxi,Leslie, Yambay,Cristina, Silva,Richard, Espín,Luis, Vásquez,Bélgica
Lenguaje:	Spanish / Castilian
Publicado:	Sociedad Chilena de Anatomía 2020
Materias:	Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber Hipertrofia osteomuscular Anormalidades vasculares
Acceso en línea:	http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-95022020000601842
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spelling	oai:scielo:S0717-950220200006018422020-10-30Síndrome Congénito de Klippel-Trenaunay-Weber. Caso ClínicoEspín,GabrielaSuntaxi,LeslieYambay,CristinaSilva,RichardEspín,LuisVásquez,Bélgica Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber Hipertrofia osteomuscular Anormalidades vasculares RESUMEN: El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidencia es de 1:100.000 personas. El objetivo fue describir un caso raro de SKTW bilateral, confirmado con hallazgos clínicos e imagenológicos en un niño de 9 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de sangrado digestivo bajo, herniorrafía inguinal izquierda y orquidopexia ipsilateral. En ambos miembros inferiores se identificaron lesiones hemangiomatosas e hipertrofia muscular y edema en miembro inferior izquierdo con ausencia de segundo y tercer dedos del pie izquierdo por antecedente quirúrgico de amputación. Adicionalmente, presentaba adenopatías cervicales e inguinales. Dentro de los hallazgos radiográficos importantes, se observó una cortical ósea delgada en el fémur del miembro inferior izquierdo. El SKTW afecta típicamente a los miembros inferiores de forma unilateral; este es un caso infrecuente de afección bilateral (con predominio izquierdo). Algunos pacientes, registran compromiso visceral con hemorragia digestiva baja, además de alteraciones genitourinarias, presentes en el 30% de los casos. La presentación de adenopatías es inusual.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de AnatomíaInternational Journal of Morphology v.38 n.6 20202020-12-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-95022020000601842es10.4067/S0717-95022020000601842
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description	RESUMEN: El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidencia es de 1:100.000 personas. El objetivo fue describir un caso raro de SKTW bilateral, confirmado con hallazgos clínicos e imagenológicos en un niño de 9 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de sangrado digestivo bajo, herniorrafía inguinal izquierda y orquidopexia ipsilateral. En ambos miembros inferiores se identificaron lesiones hemangiomatosas e hipertrofia muscular y edema en miembro inferior izquierdo con ausencia de segundo y tercer dedos del pie izquierdo por antecedente quirúrgico de amputación. Adicionalmente, presentaba adenopatías cervicales e inguinales. Dentro de los hallazgos radiográficos importantes, se observó una cortical ósea delgada en el fémur del miembro inferior izquierdo. El SKTW afecta típicamente a los miembros inferiores de forma unilateral; este es un caso infrecuente de afección bilateral (con predominio izquierdo). Algunos pacientes, registran compromiso visceral con hemorragia digestiva baja, además de alteraciones genitourinarias, presentes en el 30% de los casos. La presentación de adenopatías es inusual.
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Síndrome Congénito de Klippel-Trenaunay-Weber. Caso Clínico

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